腎癌に併発して発見された片側性副腎皮質過形成の2例
弘前大学医学部泌尿器科 工藤 誠治 川口 俊明 鈴木 唯司
TWO CASE REPORTS OF UNILATERAL ADRENAL HYPERPLASIA WITH CONTRALATERAL RENAL CELL CARCINOMA
Seiji Kudoh, Toshiaki Kawaguchi and Tadashi Suzuki Department of Urology Hirosaki University School of Medicine
We report two cases of unilteral adrenal hyperplasia with contralateral renal cell carcinoma. First case was a 66-year-old man with right renal mass who came to our hospital for study. Although no major symptoms were complained, blood pressure was consistently above normal. Hypokalemia, low plasma renin activity and high plasma aldosterone level were detected. CT revealed that he had a right renal mass and a left adrenal tumor. Preoperative diagnosis was right renal tumor and pri- mary aldosteronism due to left adrenal adenoma. Second case was a 59-year-old man with right renal mass who also came to our hospital for study. He also had a left adrenal tumor, however his blood pressure was normal and serum hormonal analysis showed normal adrenal cortical function. Preop- erative diagnosis was right renal tumor and non-functional left adrenal adenoma. Two patients were performed right radical nephrectomy with contralateral adrenarectomy. Pathological diagnosis were right renal cell carcinoma and left adnenocortical hyperplasia. One Patient clinically showed primary aldosteronism and the other had no clinical symptoms. These patients were rare cases with unilat- eral adrenal hyperplasia.
Key words : unilateral adrenal hyperplasia, renal cell carcinoma
要旨:症例1は66 歳の男性で、左腎腫瘤を主訴に当科へ紹介入院となった. 画像上,右腎上極の充実性 腫瘤と左副腎腫瘍を認めた. 入院時血圧 168/88mmHg で、低 K血症,血漿アルドステロン値の上昇,血 漿レニン活性の抑制を認めた. 副腎シンチグラフィーでは左副腎の集積が強く、左副腎腺腫による原発 性アルドステロン症と診断した. 本患者に対し,経腹膜的右腎摘除術,右副腎部分摘除術と左副腎摘除 術を行った. 左腎腫瘍の病理診断は, renal cell carcinoma, alveolar type であった. 左副腎腫瘍は肉眼的 に褐色調を呈して結節状細胞増殖を認めた. 病理組織所見は, clear cell が多結節状に増殖し, cortical nodular hyperplasia の診断であった. 術後,血清 K値,血漿アルドステロン値,血漿レニン活性は正常 域まで回復したが,収縮期血圧はなお 150mmHg 程度であった. 症例2は59 歳の男性で,右腎腫瘤を主 訴に当科へ紹介入院となった. 画像上,右腎上極の充実性腫瘤と左副腎腫瘍が判明した. 入院時血圧 127 /68mmHg で血液生化学検査内分泌学的検査には異常を認めなかった. 右腎腫瘍と内分泌非活性型副腎 腺腫を疑い,本患者に対し、経腹膜的右腎摘除術および左副腎摘除術を行った. 右腎腫瘍の病理診断は, renal cell carcinoma, papillary type であった. 左副腎腫瘍は、肉眼的に褐色調を呈する腺腫様であった が,病理組織所見では cortical hyperplasia の診断であった. キーワード:片側性副腎皮質過形成,腎細胞癌
緒 言
片側性副腎皮質過形成は稀な疾患であり、腎癌を契 機として発見された2例につき報告する. 1例は原発
性アルドステロン症を呈したが,他の1例は無症候性 で、いずれの症例も腎癌の対側副腎に発生していた.
A
C
94-0957 02-OCT-1928
10 06
H-SP-CA
25-NOV-1994
IMAGE 50
STUDY
K
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3
-22
94-0959
B
D
67-007-1928
MAGNETOH IRFACE H-SP-CR 32.1
10 01
25-NOV-1994
IMAGE 35 STUDY
P
L
-22 .1
-
Lt. adrenal gland
Rt. adrenal gland
× 40
× 100
症 例
(症例1) 66歳,男性.
主訴:右腎腫瘤.
既往歴:約13年前より本態性高血圧症として降圧 剤を服用.
現病歴:1994 年10月,健康診断の超音波検査にて 右腎腫瘤,その後の CT 検査にて左副腎腫瘍も指摘さ れ,当科紹介入院.
入院時現症:カルシウム拮抗剤服用下の血圧 168/ 88mmHg,脈拍68/分,整.
0.0
A
C
R
L
B
D
L15:11
R
L
入院時検査成績 :血液生化学検査にて低 K 血症(3.1 mEq/1) と血漿レニン活性の抑制(0.1ng/ml/hr 以下) を認めた. 血漿アルドステロン値が5時と9時で高値 (それぞれ 25 および24ng/dl),15時と21時で正常域 (それぞれ 12および 13ng/dl)だった.ACTH テストで は,血漿アルドステロン値は正常反応を示した(ACTH 1μg 静注にて,前値, 15, 30, 60,90, 120,180 分值, それぞれ, 12.5, 26.7, 24.7, 14.8, 11.5, 12.5, 9.3ng/ dl). CT と MRI で右腎上極の充実性腫瘍(直径 53×64 mm)を認め, CT 値が低く,MRI で低信号の球形の左 副腎腫瘍(直径20×20mm)が確認された(Fig. 1).
臨床経過:経腹膜的右腎摘除術と左副腎摘除術を同 時に行った. また,術中,肉眼的には右副腎の異常は 認めなかったが,病理診断目的に部分摘除術を行った. 術後右腎腫瘍の病理診断は renal cell carcinoma, al- veolar type だった. 左副腎腫瘍は弾性軟で、肉眼的に は表面不整,黄色調だった. 割面は褐色調を呈して被 膜を有さず,腫瘍全体にわたり皮質の増殖を結節状に 認めた. 病理組織所見は,皮質球状層細胞が多結節状 に増殖し, cortical nodular hyperplasia の診断だった (Fig.2). 術後,血清K値,血漿アルドステロン値,血 漿レニン活性は正常域まで回復したが,収縮期血圧は 150mmHg 程度を示した. 術後の副腎皮質ホルモン補 充療法は行わなかった.
(症例2) 59歳,男性.
主訴:右腎腫瘤.
現病歴:1993年12月,健康診断の超音波検査にて 右腎腫瘤を指摘され, 1994 年4月6日,当科入院. 自 覚症状は認めなかった.
入院時現症:血圧 127/68mmHg,脈拍66/分,整.
入院時検査成績:血液生化学検査と内分泌学的検査 には特に異常は認めなかった(Na 146mEq/1, K 4.7 mEq/1, Cl 101mEl/l,コルチゾール 13.5μg/dl, アル ドステロン 11.6ng/dl). CT と MRI で右腎上極の充実 性腫瘤(直径25×25mm)を認め,CT 値が低く,MRI で低信号を示す球形の左副腎腫瘍(直径 20×20mm)が 確認された (Fig. 3).
臨床経過:右腎腫瘍と非機能性左副腎腺腫を疑い, 経腹膜的右腎摘除術および左副腎摘除術を行った. 右 副腎は温存したが,術中肉眼的に異常は認めなかった. 右腎腫瘍の病理診断は, renal cell carcinoma, papil- lary type であった. 左副腎腫瘍は,肉眼的に表面整で, 褐色調を呈していた.割面も褐色調を呈し,腺腫様だっ たが,病理組織所見では被膜を有さず,皮質球状層細 胞の増殖した cortical adenomatous hyperplasia の 診 断であった(Fig.4).その後,術後経過良好で退院した.
考 察
片側性副腎皮質過形成は稀な疾患であり,腎癌を契 機に発見された症例は,その報告が見当たらない.ま た,症例2のような内分泌非活性型の片側性副腎皮質
| Author & Year reported | Patient character | Side | Pathological diagnosis |
|---|---|---|---|
| Kojima, 1981 | 45 years old, male | Right | Micronodular hyperplasia |
| Koizumi et al., 1982 | 22 years old, female | Right | Diffuse hyperplasia |
| Inoue et al., 1989 | 24 years old, male | Left | Adenoma + adenomatous hyperplasia |
| Kikuchi et al., 1989 | 59 years old, male | Left | Adenomatous hyperplasia |
| Kikuchi et al., 1989 | 32 years old, female | Left | Adenomatous hyperplasia |
| Itoh et al., 1989 | 59 years old, female | Right | Adenomatous hyperplasia ( ? ) |
| Yoshida et al., 1990 | 46 years old, female | Left | Diffuse hyperplasia |
| Wada et al., 1990 | 51 years old male | Right | Micronodular hyperplasia |
| Sasagawa et al., 1991 | 41 years old, male | Left | Adenomatous hyperplasia ( ? ) |
| Yamada et al., 1993 | 58 years old, male | Left | Micronodular hyperplasia |
| Sasagawa et al., 1993 | 46 years old, male | Left | Diffuse hyperplasia |
| Soh et al., 1994 | 33 years old, female | Left | Adenomatous hyperplasia ( ? ) |
Lt. adrenal gland
× 40
×100
過形成症例は過去の報告が見られない. さらに,症例 1のように原発性アルドステロン症を合併するのはや はり稀で,1980 年に Ganguly ら が報告して以来,本邦
では 12 例の報告が認められるだけである2)~12) (Table 1). 男女別には、男性7例,女性5例であった. 平均 年齢は 43.0歳であったが,男女別では男性 46.3歳,女 性 38.4歳とやや男性患者の年齢が高い. 左右別には, 右4例,左8例であったが、男性患者7例のうち右2 例,左5例,女性患者5例のうち右2例,左3例と男女 別に見ても左側に多い. 病理学的には、び漫性過形成 (diffuse hyperplasia) 3例,結節性過形成(micronodu- lar hyperplasia) 3例,腺腫樣過形成(adenomatous hyperplasia or macronodular hyperplasia) 6 ffl 2 tg ている. 今回報告した症例 1 は、結節性過形成であっ た.(因みに,症例2は,腺腫様過形成であった).
Conn ら13)の 145例の原発性アルドステロン症につ いての報告では、その原因として副腎腺腫をあげてい るが,その後の Ferriss ら44)や Weinberger ら15)による 報告では腺腫と副腎皮質過形成の混在例もみられ,片 側性副腎皮質過形成の成因に関しての発生機序は依然 不明な点が多い。しかし, Irony ら16)による 154 例の原 発性アルドステロン症についての詳細な報告は興味深 く、副腎皮質過形成の局在性とは無関係に原発性アル ドステロン症の病理分類をしている.著者らによると、 142 例 (92.2%) は aldosterone producing adenoma (APA)あるいは idiopathic hyperaldosteronism (IHA) が原因であったが, 8例 (5.2%) は nodular adrenocor- tical hyperplasia の病理診断であった. このサブセッ トを primary adrenal hyperplasia (PAH) と名付けて いる. 副腎静脈採血にて, PAH のうち5例が片側性で あるのが確認されている. また,4例(2.6%)は aldosterone-producing responsive adenoma ( AP-
RA)と分類しており,副腎静脈採血ではこのうち3例 が片側性だった. 一般的に, APA では,血漿アルドス テロン値の日内変動を認め, IHA ではこれを認めな い. ACTH に対する反応は, APA でこれを認め, IHA では認めない. また、術後の高血圧症が IHA で持続す る点で両者が区別される. 症例1は、アルドステロン の日内変動と ACTH 負荷に関しては, APA のような パターンを示した. しかし,内分泌学的検査が正常化 したにもかかわらず、術後の臨床経過で高血圧症が持 続していた点で,IHA のようなパターンであった. す なわち,症例1 は,APA と IHA の両方の性質を持って いたようである. 以上,腎癌を契機に発見された片側 性副腎皮質過形成の貴重な2症例につき報告した.
文 献
1) Ganguly, A., Zager, P.G. and Luetscher, J.A. : Pri- mary aldosteronism due to unilateral adrenal hy- perplasia. J. Clin. Endocrinol. Metab., 51, 1190- 1194, 1980.
2) 小島元子:片側副腎過形成による原発性アルドス テロン症について、 医学のあゆみ,117, 120–121, 1981.
3) 小泉陽一,橋爪潔志,小谷雅宣,山田隆司:多毛症 を伴った“片側性”副腎皮質過形成によるアルドス テロン症の1例. 日本内分泌学会雑誌,58, 1245, 1982.
4) 井上沿子,森本勲夫,永山雄二,和泉元衛,長瀧重 信,土山秀夫:腺腫と腺腫様結節が一側副腎に存 在した原発性アルドステロン症の1例. ホルモン と臨床,37, 164––167, 1989.
5) 菊池 敬,長内智宏,今田 篤,永洞浩幸,秋庭隆 治,横野良樹,南 収,松村治男,金沢武道,小 野寺庚午,木村正方,渡辺耕平,大橋弘実:片側性 過形成が認められた原発性アルドステロン症の2 例. 内科,64, 782-786, 1989.
6)伊藤信雄,林 晃,松永厚生,有我由紀夫,木暮 道彦,亀田俊夫,長沢正人,千葉 惇,浅野 宏: 極めてまれな片側性副腎過形成による特発性アル ドステロン症の一例. 福島県農村医学会雑誌, 32, 35-39, 1989.
7) 吉田一博,大和 浩,出石宗仁:片側副腎過形成に よる原発性アルドステロン症. 西日泌,52, 963, 1990.
8) 和田典男,松浦喜徳,山根康昭,清水 力,秋川和 聖,伊藤宣人,野島孝之,中川光二,鈴木邦治,中 川昌一:片側副腎結節性過形成による原発性アル ドステロン症に対側非機能性副腎腺腫を合併した 一例. 日本内分泌学会雑誌,66, 911, 1990.
9) 笹川五十次,石郷岡学,渡部守浩,久保田洋子,中 田瑛浩:過形成副腎の片側て剔除術により症状の 改善をみたアルドステロン症の1例. 日本内分泌 学会雑誌,67,992, 1991.
10) 山田裕一,成田 知,柳谷仁志,古川利有,鈴木唯 司,木村正方:片側性副腎皮質結節性過形成によ る原発性アルドステロン症の1例. 日本内分泌学 会雑誌,69, 816, 1993.
11) Sasagawa, I., Nakada, T., Hashimoto, T., Kato, T., Suzuki, H., Ishigooka, M. and Kubota, Y. : Unilat- eral diffuse adrenal hyperplasia masquerading as aldosterone-producing adenoma in primary hy- peraldosteronism. Urol. Int., 50, 218-222, 1993.
12) 曽 振武,鈴木義信,曽 振強,許 経仁,笠井貴 久男,下田新一,菱沼 昭:レニン及び ACTH の両者に反応を示した片側性副腎皮質過形成によ る原発性アルドステロン症の一例. 日本内分泌学 会雑誌,70,703, 1994.
13) Conn, J.W., Knopf, R.F. and Nesbit, R.M. : Clinical characteristics of primary aldosteronism from an analysis of 145 cases. Am. J. Surg., 107, 159, 1964.
14) Ferriss, J.B., Brown, J.J., Fraser, R., Haywood, E., Davies, D.L., Kay, A.W., Lever, A.F., Robertson, J.I. S., Owen, K. and Peart, W.S. : Results of adrenal surgery in patients with hypertention, aldoster- one excess and low plasma renin concentration. Br. Med. J., 1, 135, 1975.
15) Weinberger, M.H., Grim, C.E., Hollifield, J.W., Kem, D.C., Ganguly, A., Kramer, N.J., Yune, H.Y., Well- man, H. and Donohue, J.P. : Primary aldostero- nism. Diagnosis, localization and treatment. Ann. Intern. Med., 90, 386, 1979.
16) Irony, I., Kater, C.E., Biglieri, E.G. and Shackleton, C.H.L. : Correctable subsets of primary aldostero- nism : Primary adrenal hyperplasia and renin re- sponsive adenoma. Am.J. Hypertention, 3, 576, 1990.
(1999年6月10日受付,2000年2月14日受理)