下大靜脈腫瘍塞栓を伴う左副腎癌の1例
埼玉医科大学腎臓病センター泌尿器科(主任:出口修宏教授)
| 中野間 隆 | 上野 | 宗久 | 野中 昭一 |
| 塚本 拓司 | 出口 修宏 | ||
LEFT ADRENOCORTICAL CANCER WITH INFERIOR VENA CAVA TUMOR THROMBUS -A CASE REPORT-
Takashi Nakanoma, Munehisa Ueno, Shoichi Nonaka, Takuji Tsukamoto and Nobuhiro Deguchi Second Department of Urology, Saitama Medical School, Saitama, Japan (Director : Prof. Nobuhiro Deguchi)
An 62-year-old male was admitted to our hospital for an evaluation of high grade fever, body weight loss and lumbago. He was diagnosed as having a left adrenal tumor with intracaval extention and underwent a radical surgery, including resection of the tumor, left kidney, spleen and IVC tumor thrombus. Histopathological diagnosis was adrenocortical carcinoma with tumor thrombus. To our knowledge, our case seems to be the 8th case report of left adrenocortical cancer with tumor throm- bus extention into IVC. Average survival of reported cases was about 15 months. At 4 months after surgery, the patient died due to lung metastasis.
Key words : left adrenocortical cancer, inferior vena cava (IVC), tumor thrombus
要旨:症例は,62 歳男性. 発熱,腰痛,体重減少を主訴にて精査したところ,下大静脈腫瘍塞栓を伴う 左副腎腫瘍と診断された. 腫瘍,左腎,脾臓の合併切除及び下大静脈を切開し,腫瘍塞栓を摘出した. 病理組織学的には下大静脈腫瘍血栓を伴う左副腎皮質癌であった. 術後経過は順調であったが,肺転移 にて術後4カ月で死亡した. 下大靜脈腫瘍塞栓を伴う左副腎癌はまれであり,欧米文献を含め7例が報 告されている. その約15 ヵ月の平均生存期間に比較すると,本症例は極めて予後不良な症例と考えられ た.
キーワード:左副腎癌,下大静脈,腫瘍塞栓
緒 言
副腎癌は、比較的稀な疾患であるが、腫瘍が下大静 脈に進展し,腫瘍塞栓を伴う症例,特に,左側症例は 非常に稀である. 今回,下大靜脈腫瘍塞栓を伴う左副 腎癌を経験し,外科的治療を行ったので、若干の文献 的考察を加えて報告する.
症 例
患者:62歳,男性.
主訴:発熱,体重減少,腰痛.
既往歴·家族歴:特記すべきことなし.
現病歴:1998年8月ごろより発熱,体重減少,腰痛 を認め近医受診. CT にて左副腎腫瘍を指摘され加療
目的にて,9月22 日当院紹介入院となった.
入院時現症:体格は中等で、栄養状態はやや不良, 軽度の全身倦怠感を認めた. 左上腹部に約4横指,表 面平滑で弾性硬,可動性のある腫瘤を触知した. 表在 リンパ節は触知しなかった.
検査成績:検尿所見では顆粒円柱を 5~9/WF 認め た. 末梢血は, WBC 9,030/μl, RBC 289 万/μl, Hb 7.3 g/dl, Hct 25.1%, Plt 522 万/μl, CRP 11.27mg/dl と軽 度の白血球増多,貧血,高度の炎症所見を認めた. 生 化学検査では, GOT 54IU/L, GPT 57IU/L, LDH 340 IU/L, ALP 888IU/L, y-GTP 94IU/L, Ch-E 2,321IU/ L と肝機能障害を認めた.内分泌検査では、明らかな異
図 1 腹部 CT 検査
左腎上極に 11.5×9cm の内部不均一な低吸収域を示 す腫瘍性病変を認め,左腎静脈から下大静脈にまで達 している.
左腎静脈から下大静脈肝下面まで達する陰影欠損像を 認める.
常は認められなかった. 腫瘍マーカーでは, AFP, CEA,CA-19-9 ともに正常範囲内であった.
画像診断:腹部 CT では、左後腹膜に境界明瞭な 11.5×9cm の腫瘤を認め,内部は不均一で,造影 CT
では辺縁が不整に染まり,内部に造影効果を認めな かった(図1).
左腎動脈造影では、明らかな異常はなく,左下横隔 膜動脈造影で,下横隔膜動脈と分枝である上副腎動脈 から細かな新生血管を認め,淡い腫瘍濃染像を認めた. また下大静脈造影(図2)では、腎静脈から下大靜脈 Ll レベルに達する腫瘍塞栓像を認めた. 以上より下大 静脈腫瘍塞栓を伴った左副腎腫瘍との診断にて10月 15 日手術を施行した. 腫瘍は,胃噴門から体部及び膵 体尾部後壁にあり,巨大で 15cm 径を有していた. 腫瘍 の上方は、横隔膜の食道裂孔の左側後方まで,右側は 大動脈左縁,下方は、左腎静脈を越えるところまで達 していた. 腫瘍が脾臓及び左腎と癒着し、腎門部への 浸潤が認められたため、脾摘,左腎摘出を行った. 十 二指腸授動術にて下大靜脈を露出すると、左腎静脈か ら伸展する血管内腫瘍塞栓を認めた. 腫瘍塞栓は,左 腎静脈より約4~5cm 下の下大靜脈から肝下面まで続 いていた. 下大静脈の肝下部,右腎静脈にテーピング し,さらに下大靜脈の下部で血行遮断した. 左腎静脈 根部の下大静脈側で下大靜脈を縦切開し,腫瘍塞栓を 摘出した(図3上). 摘出標本の重量は 790g,腫瘍の最 大径は 15cm,腫瘍塞栓は長さ 13cm であった(図3 下). 手術時間4時間5分,総出血量 2,000cc であった.
病理所見(図4):紡垂型,多角形の両染性の広い胞 体及び核小体の明確な水胞状の核を有する異型細胞が 充実性に増殖していた(T). 腫瘍辺縁に正常副腎組織 を認め(A),副腎皮質癌と診断した. 腫瘍塞栓内には, 腫瘍細胞が混じった血栓を認めた.
術後経過は良好にて術前の症状,肝機能も術後2日 目より改善し,合併症の併発もなく,10月26日退院と なった. 術後約1カ月は食欲もあり、特に症状を認め なかった.
退院後経過:同年12月より右下腹部痛及び血痰,め まいを訴え,精査したところ,肺転移,腸閉塞を認め たため,1999 年1月14日入院となったが,全身状態悪 化にて2月26日死亡した.
考 察
副腎癌は,まれな疾患であり,0.5/100 万の頻度で見 られると言われるり、 ホルモン機能性腫瘍は、約60% を占めるが、大きな腫瘍では、非機能性腫瘍が多いと されている2. 副腎癌の診断は、巨大な腫瘍では,腎細 胞癌との鑑別診断が重要となるが,本症例は,血管造 影において下横隔膜動脈の分枝である上副腎動脈から の新生血管と淡い腫瘍濃染像を認めたこと,病理組織
T
IVC
S: Spleen
T: Tumor
K: Lt kidney
切除部分
A
C
B
学的に腫瘍周辺に副腎組織を認めたことより副腎由来 の腫瘍と考えられた. 副腎由来の腫瘍との診断は,こ のほかに副腎組織にしか存在しないと言われる酵素で ある 3β-OH-steroid dehydrogenase の分子生物学的検 索が有用である. 正常副腎組織を陽性コントロールと して,RT-PCR 法を施行したところ,副腎と同様に本症 例より樹立した細胞株においても, 3β-OH-steroid de- hydrogenase を示すバンドを認め,本腫瘍が副腎由来 であることが強く示唆された3). 副腎癌は,腫瘍の大き さが 10cm を超えることが多く、そのため本症例のよ うに半数以上が腹部症状などの症状を認める. 腫瘍発 見時,局所浸潤やリンパ節転移を示す Stage II 以上 が,約80%を占め,60%が転移巣を有するとされ
図 4 病理組織学的所見
広い胞体および核小体の明瞭な水腫上の核を有する多 型性の異型細胞が充実性に増殖し(T),腫瘍辺縁に, 副腎組織(A) を認める.
T
A
| Reference | Age | Sex | Tumor size (cm) | Thrombus level | Treatment | Additional therapy | Follow-up |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Geelhoed et al8) | 27 | M | Not reported | Below diaphragm | A, N, T | Not reported | NED 24 mos |
| Geelhoed et al8) | 23 | F | Not reported | Below diaphragm | A, N, T | O, P'-DDD | NED 22 mos |
| Martorana et al9) | 45 | M | Not reported | Above diaphragm | A, N, S, T, P | Chemotherapy | NED 5 mos |
| Moul et al6) | 33 | M | 16 | Above diaphragm | A, N, T | Suramin, Lung resection | Progressing lung meta at 36 mos |
| Siegelbaumm et al10) | 72 | F | Not reported | Below diaphragm | A, N, T | None | Died intraop |
| Yamana8) | 38 | M | 15 | Above diaphragm | A, N, T | None | Not reported |
| Mingoli et al12) | 28 | M | 10 | Below diaphragm | A, N, T | None | Died at 7 mos |
| Present case | 62 | M | 15 | Below diaphragm | A, N, S, T | None | Died at 4 mos |
NED : No evidence of disease
A = adrenalectomy, N = nephrectomy, S = splenectomy, T = thrombectomy, P = pancreas tail resection
る4). 転移巣は、肺,肝が多く,下大靜脈は10% と言
われる5). 下大静脈への腫瘍の進展は,解剖学的には右
側が多く、約80% を占める6). 下大靜脈腫瘍塞栓を認
める疾患としては,腎細胞癌が一般的に知られており,
その頻度は49% といわれている5)が,副腎癌では,
副腎静脈を通って下大静脈に進展するため、進行性の
腫瘍では腎細胞癌と同様に高い頻度を示すものと推定
される. 一般的には,下大静脈への腫瘍の進展には,
腫瘍塞栓を形成するものと直接浸潤するものがある
が,内膜のバリアー効果のため直接浸潤は少ないと考
えられている6). 腫瘍塞栓も腎細胞癌では,凝縮した塞
栓であるのに対し、副腎癌では、ゼラチン状でもろい
ため,肺塞栓の危険が高いといわれる”).下大靜脈腫瘍
塞栓は、予後不良因子と思われがちであるが,腎細胞
癌では,静脈壁浸潤や遠隔転移がなければ,5年生存率
は50% を超えると報告されている. 一方,副腎癌の予
後は,5年生存率で、全体で 1635% で, Stage I 33
%, Stage II 55%, Stage II 24%, Stage IV 0% と予後
は悪く,遠隔転移があるものは極めて予後が悪い8). さ
らに下大靜脈腫瘍塞栓を伴う副腎癌については, He-
dican の29例の報告で,5年生存率は 10% に満たない
としている6). 副腎癌の治療は,外科的切除が中心的治
療とされている.完全切除症例と非完全切除症例では,
5年生存率で3862%と09%と差異が認められ
る8). 下大静脈腫瘍塞栓を伴った左副腎癌の報告79)~13)
は我々の報告を含め8例であるが,いずれも副腎摘出
以外に、腎を含めた多臓器切除を行っている. いずれ
の症例も大きな腫瘍であり,平均生存も14カ月と短
い.
Weiss らは14), 43 例の副腎癌を病理組織学的に検討 し, nuclear grade が 3 以上, mitotic rate が 5/50hpf 以上, atypical mitosis の存在, clear cell が 25% 以下, 腫瘍の構築がびまん性,壊死の存在,静脈浸潤,静脈 洞浸潤,被膜浸潤の9項目を悪性度評価項目としてあ げ,このうち4項目以上の症例は全例転移を有したと 報告している. 本症例は8項目を満たしており,手術 による腫瘍の播種の可能性も否定できないが、術後す ぐに肺転移を認め,2ヵ月で死亡した. 下大靜脈腫瘍塞 栓を伴った症例では、腫瘍塞栓による肺塞栓,肝不全, 腎不全,不整脈といった重篤な合併症が起こる可能性 が強く、これを防ぐ意味では、積極的な外科的切除は 重要な治療法と思われるが,本症例のような予後不良 な症例においては、外科的治療法の適応について、検
討すべき点があると思われた.
結 語
下大靜脈腫瘍塞栓を伴う左副腎癌を経験し,外科的 治療を行ったので、若干の文献的考察を加えて報告し た.
文 献
1) Brennan, M.F. : Adrenocortical carcinoma. CA., 37, 348-365, 1987.
2) Pommier, R. and Brennan, M.F. : An eleven-year experience with adrenocortical carcinoma. Sur- gery, 112, 963-971, 1992.
3) Ueno, M., Nakashima, J., Nakanoma, T., Ban, S., Akita, M., Iida, M. and Deguchi, N. : Characteriza- tion of a newly established cell line of human adrenocortical carcinoma. (in press)
4) Jaques, D.P. and Brennan, M.F. : Tumors of the adrenal cortex. In : Cameron JL (ed) Current sur- gical therapy. BC decker, tronto., pp 435-444, 1989.
5) Nader, S., Hickey, R.C., Sellin, R.V. and Samaan, N. A. : Adrenal cortical carcinoma. A Study of 77 cases. Cancer, 52, 707-711, 1983.
6) Hedican, S.P. and Marshall, F.F. : Adrenocortical carcinoma with intracaval extension. J. Urol., 158, 2056-2061, 1997.
7) Moul, J.W., Hardy, M.R. and Mcleod, D.G. : Adre- nal cortical carcinoma with vena cava tumor thrombus requiring cardiopulmonary bypass for resction. Urology, 38, 179-183, 1991.
8) Schulick, R.D. and Brennan, M.F .: Adrenocortical carcinoma. World. J. Urol., 17, 26-34, 1999.
9) Geelhoed, G.W., Dunnick, N.R. and Doppman, J.L. : Management of intravenous extensions of endo- crine tumors and prognosis after surgical treat- ment. Am. J. Surg., 139, 844-848, 1980.
10) Martorana, G., Giberti, C., Pescatore, D. and Giul- iani, L. : Preoperative evaluation of adrenal corti- cal carcinoma extending into the inferior vena cava. J. Urology, 128, 792-793, 1982.
11) Siegelbaum, M.H., Moulsdale, J.E., Murphy, J.B. and Mcdonald, G.R. : Use of magnetic resonance imaging scanning in adrenocortical carcinoma with vena cava involvement. Urology, 43, 869- 873, 1994.
12) Yamana, D., Yanagi, T., Nanbu, I., Tanaka, K., Hir- abayashi, S., Tohyama, J., Mizutani, H., Ohba, S., Katoh, N. and Ono, Y. : Intracaval invasion of left adrenal cortical carcinoma extending into the right atrium. Radiat. Med., 15, 327-330, 1997.
13) Mingoli, A., Nardacchione, F., Sgarzini, G., mar- zano, M., Ciccarone, F. and Modini, C. : Inferior vena cava involvement by a left side adrenocorti- cal carcinoma : operative and prognostic consid- erations. Anticancer. Res., 16, 3197-3200, 1996.
14) Weiss, L.M. : Comparative histologic study of 43 metastasizing and nonmetastasizing adrenocorti- cal tumors. Am. J. Surg. Pathol., 8, 163-169, 1984.
(1999年11月17 日受付,2000年9月8日受理)