·临床论著 ·
肾上腺皮质癌诊治方法的探讨
杨长海 强万明 韩树楠 王建宇
【摘要】 目的 探讨肾上腺皮质癌的诊断和治疗方法。 方法 回顾1978年~1998年收治的 15 例肾上腺皮质癌,其中有内分泌功能8例,无内分泌功能7例,均经手术和病理证实。 结果 有 内分泌功能性肾上腺皮质癌具有典型肾上腺皮质功能增强的临床表现,如库兴综合征、原发性醛固酮 增多症或性征异常;无内分泌功能性肿瘤为腺外表现:如急性腹痛、高血压等。尿 17-羟、17-酮和血、 尿皮质醇、醛固酮的测定及 CT 和 B 超检查均有助于诊断。 结论 手术是唯一有效的治疗方法。 肿瘤早期诊断困难,特别是无功能性肿瘤,因而预后差。
【关键词】 肾上腺皮质肿瘤 癌 诊断
Adrenal cortical carcinoma YANG Changhai, QIANG Wanming, HAN Shunan, et al. Department of Urology, General Hospital, Tianjin Medical University, Tianjin 300052.
[Abstract] Objective To study the diagnosis and treatment of adrenal cortical carcinoma. Methods Fifteen cases of adrenal cortical carcinoma (8 functional and 7 nonfunctional) were treated surgically during the pe- riod of 1978 ~ 1998. They were confirmed operatively and pathologically. Results The functional carcinoma usually showed typical clinical features such as Cushing’s syndrome, primary aldosteronism, and adrenogenital syn- drome. The nonfunctional had extra-adrenal symptoms such as actue abdominal pain and hypertension. A definite diagnosis can be made by the measurements of urine 17-ketosteroid, 17-hydrosteroid, cortisol, aldosterone, CT, and B-ultrasonography. Conclusions Surgical removal of the tumor is the only effective treatment. Early diag- nosis of adrenal cortical carcinoma is very difficult, especially in the non-functional.
[Key words) Adrenal cortex neoplasms Carcinoma Diagnosis
肾上腺皮质癌临床比较罕见,发病率约为 1/170 万[1]。我院1978年~1998年共收治肾上腺皮质癌 15例,均经手术病理证实,报告如下。
临床资料 華醫
本组15例,男8例,女7例。年龄672岁,平
均年龄38.4岁。左侧5例,右侧9例,双侧1例。肿
瘤直径 420 cm,平均11.5 cm。15例中有功能性肾
上腺皮质癌 8例,无功能性肾上腺皮质癌7例。
有功能性肾上腺皮质癌中,6例呈库兴综合征 表现,1例为原发性醛固酮增多症表现,1例为性征 异常表现。在呈库兴综合征表现的6例患者中,有2 例既有库兴综合征表现又伴有性征异常表现。无功 能性肾上腺皮质癌中,3例以高血压表现就诊,血压 分别为:180/120 mm Hg、150/100 mm Hg 和 200/120 mm Hg,2 例以消化道症状就诊,1例表现为腰痛,1 例为查体偶然发现。
15例患者中,3例行腹膜后充气造影检查,其中
2 例右侧肾上腺充盈模糊,1例为双侧肾上腺增生表 现。其余12例均行 B 超和 CT 检查,报告为肾上腺 占位病变。
15例均行手术治疗,其中3例因肿瘤较大与周 围组织紧密粘连未能切除,取活检。术后病理诊断 均为肾上腺皮质癌,双侧肾上腺皮质癌者为肺癌肾 上腺转移。
15例患者随访4个月15年。其中5例分别
于术后8、10个月、1、3年和10年肿瘤复发。3例再
次手术肿瘤未能切除,均于术后1年死亡。10年复
发者再次手术切除肿瘤5年后,死于心脏病。3年复
发者再次手术后半年至今无复发。3例手术未能切
除的患者,1例半年死亡,1例1年死亡,1例双侧肾
上腺转移癌患者失访。其余 7 例,5 例随诊 4 个月
7年肿瘤未见复发,均健在。1例死于脑血管意外,1
例术后 4年失访。
讨 论
肾上腺皮质癌是发生于肾上腺皮质的恶性肿 瘤,分为有内分泌功能性和无内分泌功能性两种类
型,可发生于任何年龄,约50%为有内分泌功能性肿 瘤[2,3]。根据文献[3]对肾上腺皮质癌提出的 TMRD 分期法,本组 T2 为 7例,T3 为 7例。
随着 B超、CT的广泛应用,肾上腺皮质癌检出 率有增高趋势,二者对诊断肾上腺皮质癌具有非常 重要的价值。肾上腺皮质癌的CT 主要表现为一般 瘤体较大,直径可达7~20 cm,多数有包膜,呈分叶 状,瘤内可有广泛出血、坏死和钙化,表现为多种不 同密度的混合性肿块。又因为肿瘤较大,常对周围 组织和器官造成挤压推移现象。若同时看到腹膜后 的淋巴结肿大,或在肝、肾内出现转移灶,对判断肿 瘤的良、恶性更有意义。
功能性肾上腺皮质癌临床表现为库兴综合征、 原发性醛固酮增多症或性征异常,其中以库兴综合 征表现最为常见。在我国库兴综合征患者中,肾上 腺皮质癌的发生率很低[4]。强万明等[5]报道库兴综 合征患者223例,其中腺瘤引起者87例,皮质癌仅 占5例。本组8例患者中,6例为库兴综合征表现。 患者病史短,病情进展较快,有典型的表现及体征是 癌的特点。血尿皮质醇水平均高于正常值数倍,大 剂量地塞米松试验不能被抑制。24小时尿 17-酮测 定对鉴别肿瘤良、恶性有特殊价值,恶性肿瘤可超过 正常值数倍。
肾上腺皮质癌表现为性征异常比较罕见,临床 表现为:男性性早熟、男性女性化或女性男性化。若 性征异常合并库兴综合征预后多不良。本组2例小 儿患者,年龄为6岁和8岁,病程分别为2个月和1 年,表现为典型的向心性肥胖、满月脸、水牛背、面部 痤疮、阴毛发育及全身毛发增多,阴茎发育明显早于 同龄儿童,检查血尿皮质醇增高且伴有 17-羟和 17- 酮升高。1例因肿瘤较大且与周围粘连未能切除,1 年死亡。另1例肿瘤切除1年复发,再次手术后1 年死亡。本组1例男性女性化患者52岁,主因双侧 乳房增大伴睾丸萎缩,性功能减退而就诊,CT 示左 肾上腺巨大占位性病变。术中见肿瘤侵及胰尾、膈 肌,肿瘤下极与肾脏粘连,与肾脏一并切除。
肾上腺皮质癌伴有醛固酮分泌增高、低血钾,临 床更为罕见。肾上腺恶性醛固酮瘤约占低肾素醛固 酮增多症的1%[4]。我院自1978年以来收治原发性 醛固酮增多症146例,其中腺瘤占76%,仅1例报告 为肾上腺皮质癌。
在功能性肾上腺皮质腺瘤诊断中,患者出现下 例情况应高度怀疑肾上腺皮质癌的可能:(1)病程
短,进展快,病程多少于1年;(2)库兴综合征或原发 性醛固酮增多症同时伴有 17-酮明显升高者;(3)肿 瘤大于4cm,内部回声不均匀。
无功能性肾上腺皮质癌临床表现隐匿,缺乏特 征性,患者多以腰痛、腹痛就诊,早期诊断困难,肿瘤 多为行 B超、CT 检查时偶然发现。目前 B 超和 CT 为肿瘤早期定位诊断的主要手段,对临床分期、手术 难易程度、预后判断有重要意义,但对确定肿瘤性质 仍有一定困难。一般来说,肿瘤越大恶性变的可能 性越大。在临床上,对于偶发性肿瘤,如直径大于 3.5 cm,均应手术处理。对于肿瘤直径小于3.5 cm, 如果肿瘤外形光滑,边缘清晰,呈圆形或卵圆形低密 度影,与邻近组织界限清楚,表现为良性生物学行 为,可行B超、CT随诊,暂不行手术治疗[6,7]。B超 作为一项简便的影像学检查方法,可作为健康人查 体的首选项目。一旦发现腹膜后肿物,再结合 CT 等 检查方法,可达早期治疗的目的。本组1例女性患 者于查体行 B 超检查时偶然发现右肾上腺肿物,行 手术切除,报告为肾上腺皮质癌,现术后1年无复 发。
肾上腺是肿瘤转移的好发部位,在肿瘤转移好 发部位中占第4位[8]。转移癌一般体积不大,直径 约3cm左右。肺癌在肾上腺转移癌中最常见,约占 肾上腺转移癌发病率的55.6%,其次为乳腺癌、肝癌 等。对于双侧肾上腺占位病变,更应考虑转移癌所 致。本组1例双侧肾上腺皮质癌患者经证实原发灶 为肺癌。
肾上腺皮质癌手术切除是唯一有效的治疗手 段。本组1例患者手术后7年未见复发。然而对于 已有转移的患者,虽手术不能治愈,但可使肿瘤体积 缩小及减轻临床症状。患者行肿瘤切除术后,如有 皮质醇分泌再次增加或术后持续有不能被抑制的皮 质醇分泌,则提示肿瘤已复发、转移。本组1例患者 手术后症状完全消失,术后10个月库兴综合征表现 再次出现,再次手术检查证实为肿瘤复发并广泛转 移,1年后死亡。肾上腺皮质癌恶性度高,易复发。 Swamy 等[1]对 110例肾上腺皮质癌随诊,5年存活率 23%,10年存活率10%,肿瘤复发率约占 11.8%。 本组 15例患者除2例失访外,5年内死亡6例,5例 肿瘤复发,肿瘤复发率为33%。本组病例术后均辅 以放疗,部分患者给予化疗、生物治疗,对延长寿命 起到一定作用。
参 考 文 献
1 Swamy V, Mrcp MD, Robert C, et al. Adrenal cortical carcinoma. Can- cer, 1989, 64:765-769.
2 王东,徐家兴,王振祥. 肾上腺皮质癌的 CT 和 MRI 评价. 中华泌 尿外科杂志,1997,18:713-715.
3 Mc Clennan BL. Staging and follow-up of renal and adrenal carcinoma. Cancer, 1991,67: 1199-2203.
4 吴阶平,主编. 泌尿外科. 济南:山东科学技术出版社,1993.968- 982.
5 强万明,韩树楠,王建宇,等. 肾上腺皮质癌. 中国肿瘤临床, 1995,22: 357-359.
6 Chang SY, Lee SS, Ma CP, et al. Non-functioning tumors of the adrenal cortex. Br J Urol, 1989,63: 462-464.
7 熊恩庆,刘志平,宋波,等. 肾上腺偶发瘤, 中华泌尿外科杂志, 1996, 17:518-520.
8 郑军华,闵志廉,朱有华,等. 32例肾上腺肿瘤临床治疗分析. 临 床泌尿外科杂志,1998,13:117-119.
(收稿:1998-07-23 修回:1999-01-27)
(本文编辑:秦学军)
·论著摘要 ·
前列腺增生症行排尿期尿道测压的临床意义
章振保 张时纯 齐范 黎明 周芳坚 纪印周
刷 医 4
膀胱流出道梗阻(BOO)是前列腺增 生症(BPH)的病理基础,了解是否存在 BOO对临床治疗 BPH 有十分重要的意 义。本研究采用排尿期尿道测压 (MUPP)来检测 BOO,并结合分析与梗阻 相关的临床问题。
1. 临床资料:BPH 患者 43 例,年龄 50~85 岁,平均64.9岁,无明显的神经 系统疾病,尿检阴性。所有病例均行国 际前列腺症状评分(IPSS)、经腹壁 B超 检查前列腺,根据三维计算前列腺体积 (V=π/6×上下径×左右径×前后径); 采用 Menuet Compact TM 尿动力仪行膀 胱等容收缩试验[1]和 MUPP。设排尿期 尿道压力下降大于 10cm H2O 为梗阻存 在的诊断标准;压力下降的位置为梗阻 部位;压力下降梯度代表梗阻程度[2]。 所有病例皆行经尿道前列腺电切术 (TURP),术前、术后检测尿流率。数据 处理采用 t 检验和直线相关分析。
本组病例梗阻发生率为 88.37% (38/43)。梗阻位于膀胱颈部者 28例, 占梗阻的 76.7%。梗阻在前列腺尿道远 端者6例,两处都有梗阻者4例。梗阻 病例术前最大尿流率(Qmax)为 0.7~
作者单位:515031 汕头大学医学院第二 附属医院泌尿外科(章振保、黎明、纪印周); 湖南医科大学附属湘雅医院泌尿外科(张时 纯、齐范、周芳坚)
15.2 ml/s[平均(8.6±5.1) ml/s],术后 Qmax 为(6.1~27.2)ml/s [平均(17.5± 7.4) ml/s],差异有显著性意义(P< 0.05)。排尿期尿道压力下降梯度 (MUPP Gradient)、前列腺体积(V)、症状 积分(IPSS)和最大逼尿肌等容收缩压 (Piso)的均值分别为(60.0±30.5)cm H2O、(38.4± 15.3) cm3、(20.2±7.4)和 (118±59.4)cm H2O; MUPP Gradient 与 V (r =0.447, P = 0.018) ,IPSS( r = 0.508, P =0.003)和 Piso(r=0.887,P=0.0001) 皆呈正相关,V与 IPSS 也呈正相关(r= 0.365, P= 0.022).
2.讨论:并不是所有的 BPH 患者都 有 BOO,临床上只有2/3到 3/4的 BPH 患者有 BOO[3]。本组病例皆为住院手术 患者,故梗阻发生率较高(88.37%)。梗 阻发生的部位由增生前列腺组织压迫尿 道的部位决定,了解梗阻部位对选择术 式很有意义。不过本组梗阻病例皆行 TURP,梗阻都得到明显改善,术后尿流 率显著增加。这可能与手术技巧的改进 有关。
本研究显示,随梗阻程度增加,逼尿 肌收缩力也显著增加,梗阻后逼尿肌有 代偿性反应,与 Sullivan 等[4]报道的结果 一致。
前列腺增生体积,BOO 程度以及症 状积分三者之间的关系复杂。有文献报
道它们之间呈正相关关系[5];另有文献 报道它们之间无明显的相关性[6]。这种 研究结果上的差异可能与研究对象的选 择、梗阻诊断方法和标准的不同有关。 本研究结果显示它们三者之间皆呈正相 关,为临床上手术切除增生前列腺组织, 解除梗阻,缓解症状提供了理论依据。
参 考 文 献
1 Sullivan MP, Dubeau CE, Resnick NM, et al. Continuous occlusion test to determine de- trusor contractile performance. J Urol, 1995, 154:1834-1840.
2 Desmond AD, Ramayya GR. The adaptation of urethral presure profiles to detect sphincter in competence and sphincter obstruction using a microcomputer. J Urol, 1987, 137:457-463.
3 Blaivas JG. Obstructive uropathy in the male. Urol Clin, 1996,23: 373-384.
4 Sullivan MP, Yalla SV. Detrusor contractility and compliance characteristics in adult male patients with obstractive and nonobstructive vording dysfunction. J Urol, 1996, 155: 1995- 2000.
5 Netto NR, Ancon CAL, Lima ML. Correlation between the international prostate symptom score and a pressure-flow study in the evalua- tion of symptomatic benign prostatic hyperpla - sia. J Urol, 1996, 155:200-202.
6 Yalla SV, Sullivan MP, Lecamwasam HS, et al. Correlation of american urological association symptom index with obstructiv and non-obstruc- tive prostation. J Urol, 1995, 153: 674-680.
(收稿:1998-04-10 修回:1998-08-19)
(本文编辑:秦学军) Q2xvdWRWZXJzaW9uLQo?