[5] Miracco C, De Santi MM, Lalinga AV, et al. Lipomatous mixed tumour of the skin: a histological, immunohistochemical and ultrastructural study. Br J Dermatol, 2002, 146(5) : 899-903.
[6] Skalova A, Starek I, Simpson RH, et al. Spindle cell myoepithelial tumours of the parotid gland with extensive lipomatous metaplasia. A report of four cases with immunohistochemical and ultrastructural findings. Virchows Arch, 2001,439 (6) : 762-767.
[7] Kern MA, Kasper HU, Drebber U, et al. Report of a spindle cell myoepithelialioma of the minor salivary glands with extensive lipomatous component. Laryngorhinootologie, 2005, 84 (6) : 432- 435.
(收稿日期:2006-08-29) (本文编辑:王世贤)
肾透明细胞癌伴肾盂血管瘤及肾上腺皮质腺瘤一例
孙希印 李新功 高虹 周晓秋 郑红卫
患者男,63岁。因高血压3个月,左肾区疼痛伴肉眼血 尿10余天,恶心、呕吐半天于2006年7月18日入院。体 检:左肾区叩痛,血压 210/100 mm Hg(1 mm Hg=0. 133 kPa)。B 超检查:左肾近下极见 5.7 cm ×5.2 cm 多囊性肿 物;左肾门区见 3.5 cm×3.5 cm 实性肿物,突入肾盂内;右 肾上腺见 3.0 cm ×2.8 cm 圆形均质回声结节,包裹在肾上 腺内。临床诊断为左肾多发性肿瘤,右肾上腺肿瘤。遂行左 肾全切及右肾上腺肿瘤摘除术。手术中血压无波动,手术后 血压 135/75 mm Hg。
病理检查:左肾 12.0 cm×8.5 cm×7.0 cm 大小,肾中部
偏下见8.1 cm×4.5 cm 椭圆形肿物,肿物与周围肾组织界限
清楚,呈实性及多囊性,囊腔大小不等,直径0.13.9 cm,
囊腔内有淡黄色清亮液体及棕红色蛋白胶样物质,囊壁厚
0.10.3 cm,内壁光滑,无乳头结构,实性区灰白间灰黄色,
质脆;肾盂内见一2.6 cm×1.7 cm ×1.5 cm 灰红色结节状
肿物,有广基宽蒂与肾盏黏膜相连,表面较光滑,切面灰红
色,实性,质软;右肾上腺内见 3.2 cm ×2.8 cm ×2.4 cm 椭 圆形橘黄色肿物,包膜完整,表面光滑,切面实性,橘黄色,质 地软(图1)。镜下观察:肿物多囊性,囊壁有薄层纤维性间 隔,内面衬覆单层或多层立方形胞质透明的肿瘤细胞,实性 区瘤细胞排列成巢状、索状,由薄壁小血管围绕形成器官样 结构,瘤细胞大小较一致,胞膜清楚,核有轻度异型性,核分 裂象 1~2/10 HPF,间质内较多慢性炎性细胞浸润,及大量 含铁血黄素沉积;肾盂内肿物由大量薄壁血管构成,多数区 域管腔狭窄,部分血管管腔扩张,有平滑肌围绕,未见脂肪组 织,表面有纤维素性坏死及钙化(图2)。免疫组织化学:血 管壁平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性表达,血管内皮细胞 CD34 阳性表达(图3),HMB45 阴性;肾上腺肿瘤细胞主要由球状 带及束状带样细胞组成,肿瘤细胞排列成小巢状、腺泡状,细 胞质透亮,局部胞质内有嗜酸性包涵体,核大小较一致,肿物 有完整纤维性包膜(图4)。
病理诊断:(左)肾透明细胞癌,肾盂毛细血管瘤,(右)
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中華醫學會出版社 预设计信 通省必究
非功能性肾上腺皮质腺瘤。
随访:术后6个月未见肿瘤复发、转移。
讨论:肾细胞癌可以发生囊性变。本例肾肿瘤大部分呈 多房囊性,应和多房囊性肾细胞癌鉴别,多房囊性肾细胞癌 也称多囊性透明细胞肾细胞癌和多囊性透明细胞癌,是一种 预后较佳的少见肾脏囊性肿瘤。2004年 WHO 泌尿和男性 生殖系统病理学和遗传学分类将其定义为,完全由多个囊腔 构成、囊间隔具有小灶透明细胞、不易与 Ⅰ 级透明细胞癌区 别的肾肿瘤[1]。因为该肿瘤的大小和临床分期无关,5年生 存率几乎为100%,有学者推荐使用低度恶性潜能的多囊性 肾细胞癌这个名称[2]。多房囊性肾细胞癌不同于经典的肾 透明细胞癌伴囊性变和其他肾脏囊性肿瘤,其囊性结构的囊 壁内衬肿瘤性上皮细胞,常为透明细胞;而透明细胞癌囊性 变是在坏死退变基础上形成囊性结构,内壁多无上皮细胞衬 覆,可见坏死退变组织。随着对多房囊性肾细胞癌认识的提 高,国内已有个案报道[3]。
肾脏血管瘤最早由 Wirshow 在 1867 年描述,比较少见, 在尸检中的检出率约为0.1%,单侧为多,而双侧发生者占 12%,以海绵状血管瘤为主,也可为毛细血管瘤,好发于肾髓 质近肾盂黏膜处[45]。肾血管瘤临床诊断困难。当间歇性血 尿间隔时间较长且为全程肉眼血尿时,或膀胱镜检查见单侧 输尿管口喷血时,特别是同时伴有皮肤黏膜血管瘤时,应考 虑肾脏血管瘤。血管造影、CT、肾内窥镜检查有助确诊。肾
医
CSE MEDICAL ASSOCIATION 1915
脏血管瘤应注意与较多见的肾血管平滑肌脂肪瘤鉴别。肾 血管平滑肌脂肪瘤由血管、平滑肌、脂肪组织构成,其中的血 管多为畸形血管,管壁厚薄不一,内弹力膜消失,管腔不规 则。平滑肌组织可明显异形,免疫组织化学 HMB45 阳性。
肾癌伴发肾血管瘤罕见[6],有学者提出存在血管瘤长期 刺激诱发癌的可能,但肾癌与血管瘤并发的情况更可能为偶 发性。本例同侧肾囊性变的透明细胞癌伴肾盂血管瘤与对 侧肾上腺皮质腺瘤并发,更为罕见。
参 考 文 献
[1] Eble JN, Sauter G, Epstein JI, et al. World Health Organization classification of tumors. Parhology and genetics of tumors of the urinary system and male genital organs. Lyon: IARC Press, 2004.
[2] Suzigan S, Lopez-Beltran A, Montironi R, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: a report of 45 cases of a kidney tumor of low malignant potential. Am J Clin Pathol, 2006, 125(2) :217-222.
[3] 郎志强,姚卫东,曲桂梅,等. 多房囊性肾细胞癌一例. 中华病 理学杂志,2006,35(9):574-575.
[4] 4] Gupta NP, Kumar P, Goel R, et al. Renal sinus hemangioma simulating renal mass: a diagnostic challenge. Int Urol Nephrol, 2004,36(4) :485-487.
[5] Costa Neto TF, Renteria JM, Di Biase Filho G. Renal hemangioma. Int Braz J Urol,2004,30 (3) :216-218.
[6] 曹志强,刘龙,范连慧,等. 同一肾脏发生肾癌和血管瘤一例报 告. 中华泌尿外科杂志,2005,26(6):414.
(收稿日期:2006-10-30) (本文编辑:王世贤)
颈部对称性脂肪瘤病一例
杨其昌 王翔 龚沈初
中華醫學會
患者男,41岁。因颈部显著增大,感觉呼吸不畅、运动 受限于2004年4月入院就诊。患者有酗酒史25年,每餐饮 白酒至少250 ml,近几年感觉上半身逐渐肥胖,尤以近两年 明显。体检:颈部颏下明显肿大,呈对称性,境界不清,无疼 痛(图1)。颈部CT 扫描示:颈深筋膜浅层与中层间隙广泛 增宽,其内充满密度均匀的低密度影,CT 值 -70 ~- 100 Hu,颈部内脏器官及锥体、椎旁肌肉形态密度未见异常(图 2)。临床诊断:颈前脂肪堆积。遂于同年10月行肿块切除。
病理检查:大体观察:淡黄色脂肪组织 11.0cm×9.5cm× 12.0cm,无包膜,切面淡黄,质软(图3)。镜下检查:组织学 见成熟脂肪组织,其间见少量横纹肌组织(图4)。
病理诊断:颈部对称性脂肪瘤病。
讨论:良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric
lipomatosis)[1],也称 Madelung 病或 Lanois-Bensaude 综合征,
是发生于双侧颈部的境界不清的脂肪性肿块,患者由于颈部
巨大的对称性成熟脂肪沉积把头部前推而像马项圈。该病
罕见,主要见于地中海地区。国内少有报道[2],以致多数临
床和病理医师均不了解该病,对其诊断和治疗认识不足。
Madelung 病主要发生于中年男性[3],年龄3060岁,男女之
比为 1530:1。大多数病例为散发性,但少数有家族性,提
示可能存在常染色体遗传。60%~90% 有过度饮酒史或肝
脏疾病,但这些因素在该病发生中的作用还不清楚。
临床主要表现为典型的“Madelung 项圈”畸形。双侧颈 部脂肪在不知不觉中逐渐沉积[1],常常持续数年,病变无明 显疼痛和压疼。病变也可累及颊、胸、上肢和腋窝,肢体远端 不受累。巨大的皮下脂肪沉积使患者出现畸形外观,患者常 常要求切除不雅观的肿块以改善外观而就诊。实际上,除颈 部显著外观畸形外,Madelung 病患者并不特别肥胖。 Madelung 病绝大多数发生在男性,而在罕见的女性患者中其 临床表现有不同的性别特异性,较少出现典型的“Madelung