Ritka előfordulású, nagy méretű mellékvese-haemangioma sikeres sebészi kezelése
Ottlakán Aurél dr.1 · Paszt Attila dr.1 · Tiszlavicz László dr.2 Vas Márton dr.1 · Vass Csenge oh.3 · Lázár György dr.1
1Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Sebészeti Klinika, Szeged 2Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Pathologiai Intézet, Szeged 3Szegedi Tudományegyetem, Szeged
A mellékvese-haemangiomák ritkán előforduló, nehezen diagnosztizálható elváltozások, melyek sebészi eltávolítása gyakran nagy fokú technikai jártasságot igényel. Vizsgálatunkban egy 69 éves nőbeteg esetét ismertetjük, akinél fo- gyás és hypertonia miatt végzett kivizsgálás mellékvesecisztát feltételezett, valamint felvetette adrenocorticalis carci- noma jelenlétét. A preoperatív kivizsgálás során (CT és MRI) a felmerülő malignitás miatt sebészi eltávolítás vált szükségessé. A kezdeti laparoszkópos transperitonealis technikát követően a bonyolult elhelyezkedés, illetve vérzés miatt kis méretű, paramedián metszésből konvertáltunk, és bal oldali nyitott adrenalectomiát végeztünk, valamint a vese caudalis részéről egy folyadéktartalmú képletet távolítottunk el. A szövettani feldolgozás a vese középső harma- dának magasságából reszekált cisztát, valamint a cranialis lokalizációról eltávolított, ritka előfordulású mellékvese- haemangiomát igazolt. A ritkán előforduló és többnyire bizonytalan preoperatív diagnózissal bíró mellékvese- haemangiomák sebészi eltávolítása nagy méretük, kompresszióra való hajlamuk, valamint malignitást utánzó megjelenésük miatt is indokolt. A laparoszkópos transperitonealis adrenalectomia extra nagy méretű (>10 cm ) és malignus tumorok, illetve nagy méretű haemangiomák eltávolítására is alkalmas eljárás. A mellékvese-haemangiomák sebészi reszekciója nagyfokú körültekintést igényel, megnövekedett vérzéshajlamuk, valamint a gyakori, nagyerekhez való közeli elhelyezkedés miatt a konverzió veszélye is jelentősen növekszik. Orv Heti. 2020; 161(47): 2006-2010.
Kulcsszavak: mellékvese, haemangioma, adrenalectomia
Successful surgical treatment of a rare, large adrenal hemangioma
Adrenal hemangiomas are rare. Their preoperative diagnosis is usually vague, and often require advanced surgical skills for resection. We herein describe the case of a 69-year-old female patient initially presented with weight loss and hypertension. Preoperative Computed Tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) confirmed the presence of an adrenal cyst and possible adrenocortical carcinoma requiring surgical intervention. After initial lapa- roscopic transperitoneal approach, conversion to open surgery through a small paramedian incision was carried out due to the lesion’s problematic location and continuous intraoperative bleeding. Open adrenalectomy along with the removal of a fluid-bearing lesion from the caudal pole of the kidney was performed. Histology confirmed a cyst re- moved from the mid-third, and a rare occurring adrenal hemangioma from the cranial part of the kidney. Adrenal hemangiomas usually bear uncertain preoperative diagnosis. Surgical removal becomes necessary in case of increasing size, potential to compress neighbouring structures and possible malignancy. Laparoscopic transperitoneal adrenal- ectomy is a feasible approach for the removal of extra large (>10 cm) and even malignant lesions as well as for large hemangiomas. Surgery of adrenal hemangiomas require a high level of caution, moreover, their potential for bleed- ing and frequent vicinity to nearby vascular structures may increase the need for open surgery.
Keywords: adrenal gland, hemangioma, adrenalectomy
Ottlakán A, Paszt A, Tiszlavicz L, Vas M, Vass Cs, Lázár Gy. [Successful surgical treatment of a rare, large adrenal hemangioma]. Orv Hetil. 2020; 161(47): 2006-2010.
(Beérkezett: 2020. május 7 .; elfogadva: 2020. június 1.)
2006
Rövidítések
CT = (computed tomography) számítógépes tomográfia; MRI = (magnetic resonance imaging) mágnesesrezonancia-képalkotás
A haemangiomák jóindulatú érdaganatok, melyek főként a májban, illetve bőrlaesiók formájában fordulnak elő. A ritka manifesztációk közé tartoznak a mellékvese ké- reg- vagy velőállományában elhelyezkedő haemangio- mák. Definitív diagnózisuk többnyire csak hisztopatoló- giai feldolgozás során állítható fel, mivel a preoperatív azonosítás számos akadályba ütközhet (a típusos tünetek hiánya, képalkotókon aspecifikus megjelenés) [1]. Sebé- szi eltávolításuk indokolt lehet vérzés, kompressziós tü- netek, illetve felmerülő malignitás esetén. Műtéti eltávo- lításuk lehetséges minimálisan invazív (laparoszkópos) úton is, azonban a gyakran bonyolult elhelyezkedésük és az intraoperatív vérzés megnövekedett kockázata miatt gyakran nyitott műtét elvégzése válik szükségessé. A pre- operatív diagnosztika fontos részét képezi a közelben elhelyezkedő (ér)struktúrák és a haemangioma elhelyez- kedésének pontos tisztázása (CT, MRI), mely a sebésze- ti beavatkozás kimenetelét is jelentősen befolyásolhatja.
Esetismertetés
Egy 69 éves nőbeteg esetét vizsgáltuk, akinél supravent- ricularis extrasystolék, hypertonia, valamint bizonytalan jellegű hasi fájdalom miatt kezdődött kivizsgálás. Anam- nézisében 18 évvel korábban jobb oldali craniospinalis meningeoma (benignus) miatt történt műtét, majd 10 évvel később gamma-késsel stereotaxiás irradiáció, illetve 4 évvel ezt követően vascularis encephalopathia és ver- tebrobasilaris insufficientia miatt vazoaktív infúziós keze- lés zajlott. A háziorvos időszakos szédülés, ingadozó magas vérnyomás miatt utalta belgyógyászati osztályra. Anamnézisében a korábban leírtakon túl jelentős fogyás is szerepelt, így gasztroenterológiai kivizsgálás is szüksé- gessé vált. A gasztroszkópia erozív gastritist, valamint a
1. ábra Horizontális, T1-súlyozott MRI, a bal mellékveséből kiinduló haemangiomával (piros nyíl)
MRI = mágnesesrezonancia-képalkotás
gyomorcorpusban kis méretű polipot véleményezett, melynek biopsziás mintájában malignitás nem, azonban idült Helicobacter pylori infekció asszociált gastritis iga- zolódott, melynek eradikációja megtörtént. A kolonosz- kópia kóros eltérést nem igazolt. A hasi ultrahangvizsgá- lat a bal vese középső harmadában egy 18 mm-es, illetve attól caudalisan egy, a köldök magasságában elhelyez- kedő, különálló, 68 x 50 mm-es tömlős képletet írt le. A laesiók pontosabb megítélésére kontrasztanyagos hasi CT készült, mely a bal vese magasságában, a bal oldali mellékvese laterális szárával összefüggően az aortát kö- rülölelő, 70 × 7,45 mm nagyságú, kontrasztanyagot in- homogénen halmozó, szivacsos terimét írt le, mely diszkréten infiltrálta a környező zsírszövetet. Mindezek alapján az elváltozások pontosabb megítélésére MRI ké- szült. Az MRI során egy, a hasi aorta szomszédságában, a bal vese alsó harmada előtt elhelyezkedő, 60 mm-es folyadéktartalmú képletet (1. ábra), illetve attól craniali- san, a bal vese felső pólusa előtt elhelyezkedően és a bal mellékvesével összefüggően egy 20 mm-es, szöveti jel- adású képletet írtak le, melyek felvetették adrenocortica- lis carcinoma lehetőségét (2. ábra). Egyik képlet eseté-
H
Lateral Lorrain
F
MRI = mágnesesrezonancia-képalkotás
ORVOSI HETILAP
2007
ben sem írtak le egyértelmű összefüggést a vesével, azonban a cranialis helyzetű laesio mellékvese-eredetét véleményezték. Az endokrinológiai kivizsgálás az elvál- tozások hormonális aktivitását nem igazolta. Mindezek alapján műtét elvégzését javasolták.
A laparoszkópos transperitonealis technikával végzett műtét során, a bal colonfél mobilizálását követően, a bal mellékvese magasságában felkerestük az aorta szomszéd- ságában elhelyezkedő szolid elváltozást, mely laparosz- kópos manipulálás során a vese felső pólusához szívósan rögzült, preparálás során igen vérzékenynek bizonyult, ezért kis méretű paramedián metszésből konverzióra kényszerültünk. Nyitott technikával reszekáltuk a szolid képletet, valamint preparálás során a vese alsó pólusánál, a duodenojejunalis áthajlás közelében megtaláltuk és el-
4. ábra Mellékvesekéreg-adenoma (ép-kóros határ; HE, 20x) HE = hematoxilin-eozin
távolítottuk a kb. almányi, folyadéktartalmú képletet. A posztoperatív szakban a beteg állapota stabil volt, utó- vérzés nem jelentkezett. A per os táplálást fokozatosan felépítettük. A passzázs megindult. A beteg a 6. poszt- operatív napon jó általános állapotban otthonába távo- zott.
A szövettani feldolgozás során a vese felső pólusában a mellékveséből kiinduló, 55 x 23 × 14 mm-es haemangio- mát, egy 9 mm legnagyobb átmérőjű kéregadenomát, valamint ettől caudalisan elhelyezkedő, 45 x 23 x 8 mm- es retroperitonealis pseudocystát véleményeztek (3. és 4. ábra).
Megbeszélés
A mellékvese-haemangiomák viszonylag ritkán előfordu- ló, többnyire posztoperatív szövettani feldolgozás során igazolt elváltozások. Az első ilyen elváltozást 1955-ben publikálták; azóta mintegy 70 esetről tudósítottak [2], amiből következtetni lehet a kórkép relatív ritka előfor- dulására. Magyar vonatkozású publikációról mindeddig nem volt tudomásunk, így saját klinikai anyagunk alapján elsőként adódott lehetőségünk ezen entitás közlésére.
A mellékveséből kiinduló haemangiomák a mellékve- setumorok 0,01%-át képezik [3]. Az utóbbi években a képalkotó diagnosztika fejlődésének köszönhetően gyak- rabban azonosítják őket, valószínűsíthetően a mind gyakrabban alkalmazott és széles körben elterjedt CT- és MR-vizsgálatoknak köszönhetően. A képalkotás során a mellékvese-haemangiomák sok esetben aspecifikus meg- jelenésűek, ezzel is bonyolítva a preoperatív diagnózist. A legpontosabban kontrasztos MRI során azonosítha- tók, sok esetben azonban az MRI sem képes pontos diagnózist adni, mindössze szolid terimeként írja le az elváltozást [4]. Egyes esetekben mikrokalcifikációk lát- hatók, máskor a haemangioma szegélye jelintenzíven, centrális jelintenzitás nélkül mutatkozik meg [5]. Az el- változások 60%-a mutat elszórtan kalcifikációt [1]. Saját esetünk során is hasonló nehézségek merültek fel, tekint- ve, hogy a hasi ultrahangvizsgálat mindkét laesiót leírta ugyan, ám csak az MRI tudott azok elhelyezkedéséről, pontos méretéről és struktúrájáról érdemben nyilatkoz- ni. A meglévő helyzetet tovább nehezítette az a tény is, hogy a haemangioma mellett, attól függetlenül elhelyez- kedő szivacsos képletet is véleményeztek, melyet a leg- pontosabban a hasi MRI írt le. A végleges szövettani eredmény szintén szokatlan elváltozások együttesét: egy mellékvese-haemangiomát, egy mellékvese-eredetű pseudocystát, valamint egy mellékvese-adenomát írt le, melyek együttes előfordulását korábban a nemzetközi irodalomban sem találtuk meg. A mellékvese-pseudocys- ták igen ritka előfordulású, az összes mellékveseciszta kb. 40%-át kitevő, többnyire hasi képalkotás során véletlen- szerűen, incidentalomaként diagnosztizált elváltozások [6]. Etiológiájuk kétséges, egyes megfigyelések szerint a mellékvesében korábban bekövetkezett bevérzések ma- radványaként alakulnak ki [7], mely teória esetünkben
összefüggést mutathat a haemangioma együttes jelenlé- tével. Differenciáldiagnosztikai szempontból szóba jö- hetnek még epithelialis, endothelialis, illetve parazitás eredetű ciszták is [8]. Véralvadási zavarok, illetve magas dózisú heparintartalmú készítmények adása esetén a pseudocysták hajlamosak bevérezni és így főleg CT-fel- vételen megjelenésükben phaeochromocytomát, myelo- lipomát, áttétet, valamint adrenocorticalis carcinoma képét utánozni [7].
Habár nem nevezhető rutineljárásnak, haemangiomák gyanúja esetén szóba jöhet angiográfia elvégzése, mely a kontrasztanyag halmozása révén markáns, keretszerűen elhelyezkedő neovascularisatiót mutatva igazolhatja ér- eredetű elváltozás meglétét [6]. Gyakran azonban az ér- festés eredménye sem specifikus haemangiomákra, mivel egyéb, éreredetű malformációkra is utalhat (angiolipo- ma, cavernosus haemangioma, epitheloid haemangioen- dothelioma) [6]. A mellékvese-haemangiomák 60-70 éves korban, többnyire nőknél fordulnak elő, és mind- össze 5,8%-ban mutatnak hormonális aktivitást [9]. Méretük az átlagos 10 cm-től egészen 30 cm-ig terjed- het [3]. A laesiók a kéregállománytól többnyire jól elha- tárolhatók, és típusosan gazdag vascularisatiót mutatnak, melyekben az ereket lapos endothelsejtekkel és fibrosus szövettel körülvett réteg szegélyezi. Belsejükben gyakran thrombusok és infarcerálódott területek is megtalálha- tók, a régebb óta jelen lévő laesiók esetében kiterjedt fib- rosissal és meszesedésekkel [10]. A mellékvese-hae- mangiomákra jellemző, hogy hosszú lappangási idővel, tünetmentesen növekszenek mindaddig, amíg komp- ressziós tüneteket nem okoznak, vagy képalkotók során nem detektálják azokat (incidentalomák). Jelenlétüket bizonytalan tünetek jelzik, úgymint unduláló láz, fogyás vagy profúz izzadás. A betegek többségénél hypertonia is jelen van [5]. A betegek többsége azonban panasz- mentes, tünetek csak bizonyos méret elérését követően, a szomszédos struktúrák kompressziója következtében jelentkeznek; ritkábban tapintható terime is jelen van.
A sebészi reszekció elvégzése növekedést mutató, illetve malignitásra gyanús mellékvese-elváltozások ese- tében az endokrin aktivitástól függetlenül ajánlott [11]. A haemangiomák sebészi eltávolítása ajánlott maligno- mák kizárására, illetve nagyobb méret esetén a potenciá- lis ruptura és a következményes haemorrhagiás állapot kialakulásának megelőzésére, ez azonban irodalmi ritka- ságnak számít [12]. A műtéti típus megválasztásában a laesiók eltávolítása során jól alkalmazható a minimálisan invazív, laparoszkópos transperitonealis módszer. A trans- peritonealis adrenalectomiák során, a hasi sebészek szá- mára ismerős környezet mellett, a mellékvesék könnyen és gyorsan hozzáférhetők, a műtét 3-4 port alkalmazásá- val, alacsony vérveszteséggel, rövid műtéti idővel végez- hető [13]. Nagyobb méretű specimen esetében a resze- kált elváltozások jó kozmetikai eredményt és alacsony sérvkialakulási rátát jelentő paramedián vagy mini-Pfan- nenstiel-metszésből távolíthatók el. A transperitonealis módszer a 6 cm feletti, illetve malignus tumorok ese-
tében is biztonsággal, az onkológiai irányelveknek ma- radéktalanul eleget téve alkalmazható [14]. Annak elle- nére, hogy napjainkban a minimálisan invazív adrenalec- tomia arany standardnak tekinthető, ritka megjelenésű, fragilis struktúrájú, nagy fokú vérzést mutató elváltozá- soknál konverzió válhat szükségessé. Mellékvese-hae- mangiomák esetében a műtét során észlelt nagyobb üte- mű vérzés, illetve a laparoszkópos manipuláció nehézsé- gei miatt a célravezető megoldás a jól megválasztott és aránylag kis méretű metszésből kivitelezett nyitott re- szekció, mely a komplett reszekciót és a beteg számára a legelfogadhatóbb megterhelést jelenti.
Esetünkben egy 4 cm-es, fokozatos méretbeli növeke- dést mutató mellékvese-haemangiomát távolítottunk el sikeresen, laparoszkópos kezdést követően, nyitott tech- nikával. Habár a haemangiomák a mellékvese-elváltozá- sok viszonylag kis részét képezik, mégis differenciáldiag- nosztikai jelentőséggel bírnak. Tekintettel arra, hogy képalkotás során a kórkép gyakran nem identifikálható biztonsággal, a növekedést mutató elváltozások sebészi eltávolítása a malignitás kizárására, valamint a potenciális ruptura megelőzésére javasolt; ez alapvetően benignus megjelenésük miatt laparoszkóposan elvégezhető, szem előtt tartva, hogy amennyiben a minimálisan invazív módszer bármilyen technikai nehézségbe ütközik, nyi- tott műtét elvégzése ajánlott.
Anyagi támogatás: A közlemény megírása, illetve a kap- csolódó kutatómunka anyagi támogatásban nem része- sült.
Szerzői munkamegosztás: O. A .: A kézirat megírása, kuta- tómunka. P. A .: Szakmai véleményezés, tanácsadás. T. L .: A patológiai rész szakmai véleményezése. V. M., V. Cs .: Irodalomkutatás. L. Gy .: A kézirat szakmai véle- ményezése, a kutatómunka koordinálása. A cikk végleges változatát valamennyi szerző elolvasta és jóváhagyta.
Érdekeltségek: A szerzőknek nincsenek érdekeltségeik.
Irodalom
[1] Ojili V, Tirumani SH, Gunabushanam G, et al. Abdominal he- mangiomas: a pictorial review of unusual, atypical, and rare types. Can Assoc Radiol J. 2013; 64: 18-27.
[2] Johnson CC, Jeppesen FB. Hemangioma of the adrenal. J Urol. 1955; 74: 573-577.
[3] Zemni I, Haddad S, Hlali A, et al. Adrenal gland hemangioma: a rare case of the incidentaloma. Case report. Int J Surg Case Rep. 2017; 41: 417-422.
[4] Hashimoto A, Yoshino H, Yoshikawa F, et al. Giant cavernous hemangioma of the adrenal gland in an elderly patient. Intern Med. 2018; 57: 1317-1319.
[5] Yamada T, Ishibashi T, Saito H, et al. Two cases of adrenal he- mangioma: CT and MRI findings with pathological correlations. Radiat Med. 2002; 20: 51-56.
[6] Ottlakan A, Paszt A, Simonka Zs, et al. Laparoscopic transperito- neal and retroperitoneal adrenalectomy: a 20-year, single-institu- tion experience with an analysis of the learning curve and tumor
size [lap transper and retroper adrenalectomy]. Surg Endosc. 2020 Jan 17. https://doi.org/10.1007/s00464-019-07337-1 [Online ahead of print]
[7] Kawashima A, Sandler CM, Ernst RD, et al. Imaging of nontrau- matic hemorrhage of the adrenal gland. Radiographics 1999; 19: 949-963.
[8] Patnaik S, Htut A, Wang P, et al. All those liver masses are not necessarily from the liver: a case of a giant adrenal pseudocyst mimicking a hepatic cyst. Am J Case Rep. 2015; 16: 333-337.
[9] Quint LE, Glazer GM, Francis IR, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: comparison of MR imaging with CT and I-131 MIBG scintigraphy. Radiology 1987; 165: 89-93.
[10] Maestre-Maderuelo M, Candel-Arenas M, Terol-Garaulet E, et al. Laparoscopic adrenalectomy: the best surgical option. [Supra- rrenalectomia laparoscópica: la mejor opción de tratamiento quirúrgico.] Cir Cir. 2013; 81: 196-201. [Spanish]
[11] Forbes TL. Retroperitoneal hemorrhage secondary to a ruptured cavernous hemangioma. Can J Surg. 2005; 48: 78-79.
[12] Noh JJ, Choi SH, Hwang HK, et al. Adrenal cavernous heman- gioma: a case report with review of the litreature. Pancreas (On- line) 2014; 15: 254-257.
[13] Harzallah L, Zouari L, Ben Chérifa L, et al. Adrenal hemangio- ma: a case report. [Hémangiome surrenalien: à propos d’un cas.] Ann Endocrinol (Paris). 2006; 67: 624-627. [French]
[14] Feo CV, De Troia A, Pedriali M, et al. Adrenal cavernous heman- gioma: a case report. BMC Surg. 2018; 18: 103.
(Lázár György dr., Szeged, Semmelweis u. 8., 6725 e-mail: lazar.gyorgy@med.u-szeged.hu)
„Auxilia humilia firma consensus facit.” (Szerény eszközöket is erőssé tesz az egyetértés.)
A cikk a Creative Commons Attribution 4.0 International License (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/) feltételei szerint publikált Open Access közlemény, melynek szellemében a cikk bármilyen médiumban szabadon felhasználható, megosztható és újraközölhető, feltéve, hogy az eredeti szerző és a közlés helye, illetve a CC License linkje és az esetlegesen végrehajtott módosítások feltüntetésre kerülnek. (SID_1)
2010
ORVOSI HETILAP