无功能肾上腺皮质癌三例报告
中国人民解放军济南部队总医院泌尿科 程继义 李慎勤 葛洪发
李向铁 陈鲁宁 刘少鸽
山东 省 人 民 医 院 泌 尿 科 刘士怡
[提要] 作者报告 3例无功能肾上腺皮质癌,占同期本院住院恶性肿瘤病人的0.065%。3例中, 2 例因肿瘤浸润范围过大未能切除,1例施行了肿瘤切除。3例患者均于术后2个月内死亡。本文对该 病的诊断、治疗等进行了讨论。
肾上腺皮质癌为罕见、高恶性之肿瘤。其 中“无功能”者更属罕有。本文报告3例,并对 其诊断、治疗等问题进行讨论。
病例报告
例 1 女,62岁。因右腹部包块5年余,胃纳不佳 月余于1970年3月18日入院。体检:体温 36.8℃,血 压 13.3/9.33 kPa (100/70 mmHg)。营养差,精神萎 糜,神清合作。眼睑及下肢水肿。心肺正常,腹略隆 起。右腹可及15×12×12 cm 之包块。肿物活动度 差,有轻度压痛。妇科检查无异常。化验:一般项目 及肝、肾功能均正常。诊为腹膜后肿瘤。同年5月 30 日行剖腹探查术。术中见肿瘤位于腹膜后,呈棕褐色、 分叶状。肿瘤已与右肾混为一体,下近盆腔,左逾脊 柱。疑其来自肾上腺。肿瘤与周围组织紧密粘连,剥 离时出血甚剧,病人血压骤降至0。取活检后结束手 术。病理诊断:肾上腺皮质癌。病人术后15天出院。 同年7月死亡。
例 2 男,64岁。因左腹包块5年,餐后腹胀1 年于1981年4月3日入院。1971 年曾在外院行“左肾 上腺腺瘤”切除术。体检:体温 36.8℃,血压20.0/ 12.0kPa (150/90mmHg)。消瘦,神清合作。心肺正 常。腹隆起。腹内包块自左上腹斜伸至右髂窝。肿物 质硬,形状不规则,活动度差。化验:一般项目及肝、 肾功能正常;血浆皮质 醇 455.4 nmol/L (16.5 μg/ dl),尿 17-OH 11.9 μmol/24 h (4.3mg/24 h), 17 -KGS 37.5 μmol/24 h(10.8 mg/24 h)。排泄性尿路造 影:右肾正常,左肾显影欠佳。逆行造影:左肾上组 肾盏受压,肾向下移位。诊为左肾上腺肿瘤。于4月
矢
20日行剖腹探查术。术中见肿瘤位于腹膜后,约30× 30×25 cm,呈不规则分叶状,硬度不一。表面蟠附 大量怒张血管,活动度极小。肠袢已被侵及多处。腹 部大血管均已被包入瘤体内。因肿瘤无法切除,活检 后结束手术。病理诊断:肾上腺皮质癌。病人于术后 15 天出院。同年6月死亡。
例 3 男,58岁。因食欲减退,进行性消瘦3 个月于1985年12月31 日入院。入院后又有腰 背疼 痛。体检:体温 36.6℃,血压 17.3/10.7 kPa(130/80 mmHg)。消瘦,神清合作。心肺正常。腹平软,肝、脾 未及,深吸气时可及左肾。化验:一般项目及肝、肾 功能正常。尿 17-OH 13.8 μmol/24 h(5 mg/24 h), 17 -KGS 20.8 umol/24 h (6 mg/24 h); VMA 52.6 μmol /24 h(10.42 mg/24h)。B超示双肾上腺肿瘤,右侧 者直径 1.5cm,左侧者直径约 10cm。CT 检查:双肾 上腺肿瘤,右侧肿瘤直径1.3cm;左侧直径12 cm, 肿瘤已侵犯该侧肾脏、脾及胃后壁。诊为双侧无功能 肾上腺肿瘤。于1986年1月15日行左肾上腺切除术。 经十二肋床进入。见肾上腺为不规则之脆硬肿块。直 径大于10 cm。肿瘤已侵犯腹膜、脾、肾及胃。游离 后见肿瘤向内侧已越过脊柱且与腹主动脉等大血管致 密粘连。遂行肿瘤姑息切除并清除附近之淋巴结。病 理诊断:肾上腺皮质癌。术后第18日病情恶化,迅 速趋向恶液质,于术后24天死亡。
讨 论
肾上腺皮质癌为高恶性肿瘤,其5年死亡 率为75~95%。该病罕见,约占全部 恶性肿 瘤的0.23%(1)。根据是否有内分泌异常表现,
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该肿瘤可分为“功能性”与“无功能性”两种。一 般说来,无功能肾上腺皮质癌更罕见。国内迄 今仅报告9例(2)。本文报告3例,均经病理证 实,占同期住院恶性肿瘤病人的0.065%。
1. 关于激素代谢产物的检测:无功能肾 上腺皮质癌并非绝无产生激素的能力,只是由 于酶系缺陷使孕烯醇酮不能被合理应用。其代 谢产物如孕-5-烯-3β,2α-二醇及孕烷-3α, 2α-二醇及其他 16 α-羟化代谢产物等,仍可 在病人尿中检出(3)。有人主张检测这类物质做 为肿瘤存在的指标,于诊断或随访过程中评估 病人的状况。此外还有少数病人激素测定虽可 发现异常,但临床无内分泌异常症状(1,3)。所 以对临床上疑及本病的病人应常规作激素检 测。本组除例1因诊断不明且限于当时技术条 件未行激素测定外,余2例测定结果均正常。
2. 病理:肉眼所见多为巨大而分叶 状 肿 瘤,外形常不规则。重量可至数千克(3)。切面 常为棕褐或红褐色,有大小不等的陈旧 坏 死、 出血区。在肾上腺肿瘤的恶性性判别方面,至 今仍存有争议。近来,有丝分裂相在估计肿瘤 恶性性方面的意义得到了强 调(1,3)。King 提出 以有丝分裂相、包膜受侵度及血管滋生情况作 为判定组织恶性性的标准,并据此重新鉴别标 本,结果发现了少数漏诊的皮质癌并剔除了数 例错诊的标本(1)。本组例2,于入院前10年曾 于外院行同侧“肾上腺腺瘤”切除术,因无法获 得原标本故未能重新检测。
3. 临床表现与诊断:本病起病隐匿。就 诊时病程常已被延误数月乃至数年,病情多已 至晚期。常见有四大症状:包块、疼痛、 衰弱 /消瘦及发热。这些症状或独立存在或混 合 呈 症侯群样表现。患者常被误诊为胃肠道 疾 患、 腹腔或腹膜后肿瘤、 膈下脓肿、卵巢肿瘤等。 右侧者可致 Budd-Chiari 综合征样表现。尚有
因肿瘤破裂而致剧痛或因腹膜后大出血而致休 克者(1)。部分病例可因转移而致主 诉多种多 样(2)。X线检查在本病诊断中有特殊意义。我 们认为,对不明来源的腹膜后肿瘤,应常规行 尿路造影术。如发现同侧肾脏受压、移位,即 应高度怀疑本病。对不明原因的消瘦、厌食、 发热,亦应尽早检查肾上腺情况。有条件者应 及时行 B 超及/或CT检查,以利尽早确诊。
4. 治疗及预后:完全切除肿瘤为本 病 首 选疗法。但对晚期病例,达此目标十分 困难。 以往认为本病对化疗及放疗反应均不佳,但近 有报告应用大剂量外照射仍可获一定姑息疗 效。曾报告1例放疗后联合应用环磷酰胺、长 春新检及5-FU 获短期良效(3)。因此对该病应 力争手术治疗,如病人情况允许,可于术后加 用放疗及/或化疗,或可取得较好之疗效。本 病预后不良。有报告在61例随访中,42例于 术后1年内死亡,其中 24例死于最初 2个月 内(3)。本组3例均死于术后2个月内,亦可见 其预后之险恶。其预后不良固然反映了本病的 高恶性,但与其起病隐匿、早期鲜有症状且无 内分泌异常以致获诊过迟也有很大关系。另外 本病罕见,医者亦往往认识不足,常致诊断延 误。因此,必须提高临床医师对本病的认识与 警惕。 雪
参 考 文 献
1. King DR, Lack EE. Adrenal cortical carcinoma: a clinical and pathologic study of 49 cases. Cancer 1979; 44:239.
2. 王贤成,等. 无功能性巨大性原发性肾上腺皮质细胞癌 (附 2 例报告和文献复习), 中华泌尿外科杂志 1985; 6: 207.
3. Lewinsky BS, et al. The clinical and pathologic features of “non-hormonal” adrenocortical tumors. Cancer 1974; 33:778.
(1986年11月22日收稿)
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