內分泌非活性副腎皮質癌症例
附 本邦における本症の統計的観察
| 熊 | 本 | 悅 | 明 | |
|---|---|---|---|---|
| 丹 | 田 | 均 | ||
| 札幌医科大学泌尿器科教室 (主任:熊本悅明教授) | 青 | 山 | 竜 | 生 |
| 丸 | 田 | 浩 | ||
| 藤 | 田 | 征 | 隆 | |
| 札幌医科大学癌研内科教室 (主任:添崎一朗教授) | 小 | 山 | 隆 | 三 |
| 名 | 取 | 博 | ||
A CASE OF NON-FUNCTIONING ADRENOCORTICAL CARCINOMA
Yoshiaki Kumamoto, Hitoshi Tanda, Tatsuo Aoyama, Hiroshi Maruta and Masataka Fujita Depart of Urology, Sapporo Medical College (Director: Prof. Y. Kumamoto) Ryuzo Koyama and Hiroshi Natori Depart of Medicine, Cancer Research Institute, Sapporo Medical College (Director: Prof. I. Urushizaki)
A 47 years old woman complained of a swelling and pain on the left hypochondral region two years in duration. From the findings of angiography and echogram, she was suspected to have an adrenal or renal tumor. The results of all endocrinological examinations were in normal range.
The adrenal tumor was surgically removed. The specimen was 16 x 13 x 10 cm in size and 1,235 g in weight. It was elastic hard and capsulated with thick fibrous membrane. The cut surface was grayish yellow in color, with scattered necrotic and hemorrhagic regions. Pathological examination revealed an adrenocortical carcinoma with invasion into the capsule and veins.
Non-functioning adrenocortical carcinoma is rare and only 29 cases have been reported in Jap- anese literatures.
緒 言
副腎皮質癌は,内分泌活性型と非活性型に分けられる が,前者は、高血圧や内分泌異常を示す場合には,特徴 的な臨床像を 呈し, 診断も容易 である. これに反し, 非活性型では, 主症状が非特異的 であり, 副腎からの steroid の過剰分泌による臨床像を示さない為に,その 発見が遅れ,むしろ転移像とか,手術,剖検で,はじめ て診断されることが多い。従って、一般的には,前者よ
り後者の方が予後が悪いとされている.
最近,術後も何ら転移像を示さなく,外来的に経過観 察中の内分泌非活性の1例を経験したので報告する.
症 例
患 者:48-223,47才,家婦.
主 訴:左季肋部の腫瘤と鈍痛.
初診日:昭和48年7月18日.
家族歴:子供3人あり,特記すべき事なし·
既往歴:昭和45年10月に子宮筋腫の為、子宮摘出術を 受けた以外,著患を知らず.
現病歴:昭和46年3月頃より、上記主訴に気づく. ま た, common cold に罹患し易い事もあり,当院癌研内 科に精査の目的で入院した.
その結果,左腎腫瘍を否定し得ないが一応左副腎腫瘍 (内分泌非活性)の疑いにて、手術を目的で当科へ転科 した. 現在まで,血尿,発熱,膀胱刺激症状は全く認め ていない. また,高血圧の指摘も受けていない. 体重減 少,食思不振等もない.
現症:体格栄養中等度,胸部の理学的所見に異常を認 めない. 腹部は,左肋骨弓下から上腹部にかけて軽度膨 隆し,触診にて左乳頭線上肋骨弓下で3横指触れ,軽度 の圧痛を有する. この腫瘤は、表面平滑で,弾性硬,境 界は比較的明瞭で、呼吸性移動を示し,波動はなく,辺 縁は鈍で軟かい.(図1を参照)右腎は触知しない. そ
◆ 腫 瘤
左季肋部辺縁より3横指
表面 平滑
硬度 硬 い
境 界 明瞭
×
圧痛 軽度
波動 日
呼吸性移動 中
の他,全身の浅在性リンパ節の腫大,腹壁の静脈性怒張 等は認めない. 身長 158cm,体重50kg.
入院時検査成績(当院癌研内科での検査成積も含む): 血圧90~ 110/70mmHg, 脈拍は72/分で、入院中は殆んど 変動はなかつた. 末梢血液検査では、軽度の貧血を認め るのみで、尿, 糞便検査に異常を認めない. 肝, 腎機 能, 血清電解質,血糖値共に正常範囲 であつた. しか し, LDH は 280u と異常高値を示した(表 1参照).赤 沈は1時間値18mm,2時間値40mmである. CO2 抱合能 60% vol. 心電図には異常を認めない. 胃バリウム透視 像では,腫瘤による右方圧排像を認めたが、特に,通過 障害は認めない(図2参照).
IVP 上では,右腎の 排泄, 形態は共に正常である. 左腎上方に,若干の石灰化像を伴う,ほぼ半円形の超手
表 1 検査成績
一般検査
血 圧 90~ 110/70mmHg
血液所見
赤血球数 409×104
LDH
280u
白血球数 8500
Hb
10.9 g /dl
cholesterol 150mg/l
Ht
35.0%
血小板数
21.4-104
A/G
1.0
血清鉄
647/dl
A
50%
α1
4.0
az
11.5
Na
135mEq/dl
β
12.0
C1
102
”
r
22.5
K
4.2
”
Ca
8.6
”
P
4.1
”
肝 機能
GOT
45u
TTT
2.0u
GPT
8u
ZTT
11.9u
尿 所見
蛋白(一) pH 6
沈渣:異常なし
腎 機能
BUN
11.0mg/dl
濃縮能 973mOsm
Cr.
0.8mg/dl
PSP 15分值:
48%
24℃cr.
111.01/day
膀 胱 鏡 所見:異常なし 内分泌学的検査
尿中 17-K S 8.6~ 9.1mg/day(正常5~16)
17-OHCS 4.1~ 5.1 ” ( ” 6~11)
ACTH-Z-Test 尿中 17-OHCS 9.4→15.0: 正常 (Thorn-Test 85%:正常)
拳大の腫瘤像を認め、それにより,上腎杯が不規則とな り,下方に圧排されている。 しかし、排泄は良好である (図3参照).PRP (+ Tomo) では,右腎周囲には空気 が明白に注入出来たが,左腎の下方には注入出来ている が,上方の腫瘤周囲には注入されていない.
大動脈造影では,左腎の上半部は滑らかに圧迫され, 腫瘤部の血管は,造影され なかつた(図4参照).そこ で, 左中副腎動脈と思われる 血管 へ 選択的造影を試み た. 図5に示した様に、良く発達した血管像が腫瘤部分 に分布し, vascularity に富む腫瘍が描出された. 新生 血管像や tumor stain も認める. 脾,肝,膵への血管像 には異常を認めない.
Echogram (図6参照)では, 左季肋部水平及び矢状 断面につき検討した。 その結果,腫瘤は、左季肋弓下, 横隔膜直下にあり,左腎を下方に圧排している. 内部か ら不規則な配列の Echo を認める. 一部 cystic である が,大部分は実質性腫瘤と考える.
尿中17KS は 8.6~ 9.1mg/day と正常で, 170HCS は 4.1~ 5.1mg/day と若干低値を示した. ACTH test
1
SAG. SCAN
T
D
LT.KIDNEY
T; Tumor D; Diaphragma
Tumor は diaphragma の直下に面し, It. kidney を下方に圧排している. 内部から 不規則な配列の echo を認め,一部 cystic で大部分は solid tumor と考える.
10
1.5
10
..
格
4G
4
0
中
中
”
(コートロシソーZ 1.0mg筋注2日間)で, 17KS 5.2 → 9.7mg/day と軽度上昇し, 170HCS 9.4→15.0mg/ day と正常反応を示した. (Thorn’s test は85%で正常 (表 1参照).
膀胱鏡所見では,容量 300ml で、膀胱粘膜には異常 を認めない.
以上の諸検査所見,臨床経過より,左腎上部の実質性 腫瘤または,内分泌非活性左副腎腫瘍を疑つて,昭和48 年8月1日, abdominal approach にて腫瘍摘出術を施 行した.
手術時所見:腫瘍は,小児頭大で,左腎上方にあり, 左腎腫瘍 の 判断のもとに 腎腫瘍根治的手術 にふみきつ た. まず,上腎茎部に達し、腎動脈,静脈を結紮した. 次いで,後腹膜腔に達し、腎の周囲を剝離したが,癒着 は強くなり. 腎上方の腫瘍は、前,後面,左側面は容易 に剝離可能であつた。 しかし, 上面に脾と, 内側方の
膵と密に癒着していた. 脾,膵に損傷を与えぬ様に注意 して、腎と腫瘍とを一括して摘出した. 腎茎部,旁大動 脈附近のリンパ腺の腫大はなかつた. 腹水も特に認めな い
摘出物の肉眼的所見:腫瘍の大きさは、腎も含めて, 16×13×10cm,1,235gであつた. 図7,8 に示した様 に、褐色を帯びた灰白色の厚い被膜で被われ,表面は粗 凹凸を示し、硬軟の入り混つた 硬度を示した. 割面 で は、腫瘍実質は黄白色で、充実性であり,一部壊死に陥 入り,出血巣をも認める· また、肉眼的にも,正常の副 腎様割面を 示す部分もあり,多彩である. 腎との境界 は,被膜で明瞭に区別出来,腎への浸潤性変化を認めな い. 腎上部,上腎杯は、腫瘍の辺縁の一部をなして変形 している他,腎実質,腎盂,尿管には著変を認めない.
組織学的所見:腫瘍組織は,典型的な悪性像を示して いる. 腫瘍細胞は,capillary net work と密接して,主
に polygonal cell の密な胞巣状増殖を示し、核は円類
円不整円形を呈し、軽度の大小不同あり,多核のもの
も散見される(図9,10参照).また,血管腔内に腫瘍細
胞が脱落侵入している所もある(図11参照).更に,変性
萎縮傾向を示す正常副腎組織をも認める(図12参照).腎
実質とは,被膜を介して鮮明に境界されている(図13参
照).この被膜は, 著るしく肥厚しつつ, 所々 necrotic
mass があり,石灰化の強い所もある.
一方、腎の tubules,Bowman 囊は軽い拡張性で, 腎 盂粘膜下に軽い慢性炎症像はあるが,転移はない. 腎茎 部附近のリンパ腺は, chronic sinus catarrhae とリンパ 増生があつた.
術後経過:術後経過は順調で、血圧の変動,食思不振 もない. また、術後 4カ月の現在、全身の浅在性リンパ 節の腫大, 肺の転移像も認めない. 肝機能は, 術中出 血 700ml で 600ml の輸血を行つたが,術後正常であ る. IVP 上でも著変がない.
尿中17KS は 6.010.0mg/day, 17OHCS は 4.5
7.8mg/day と正常範囲を示した. ACTH test (尿中17
KS 4.2→ 6.7, 尿中17OHCS 7.3→17.0mg/day) も正
常反応を示した.
| 術前 (手術) | 術後経過→ 2 週間目 | 4 週間目 6 週間目 | ||
|---|---|---|---|---|
| 280u | 1030u | 335u | 165u | |
術後高値を示した LDH は表2に示した如く,術後 6 週間目に 165u と正常化した.
現在,外来的に経過観察中であるが,異常を認めず, 健康的な日常生活を送つている·
考 按
1) 発生頻度
本邦 に 於ける副腎皮質癌 の 報告例(昭和48年12月現 在)を表3に示した. 内分泌非活性型は,男20例,女 9 例と計29例(自験例も含む)であり, 活性型は, 男13 例,女27例と計40例の報告がある2)19), 非活性型と活性 型の比は,1 : 1.4である.
男女の性差をみると,非活性型では、男が68.9%と多 いが,活性型では、逆に男が32.5%と少ない. 年令層で も,内分泌非活性型では,40才代以上に好発しているの に比し,活性型は,40才代以下に多いと言われている.
一方、欧米では,1963年 Dix3) らの報告では,皮質癌
| 男 | 女 | 計 | |
|---|---|---|---|
| 內分泌非活性型 | 20 (68.9%) | 9 (31.1%) | 29 100%) |
| 内分泌活性型 | 13 32.5% | 27 (67.5% | 40 100% |
| Cushing's syhdrome | 5 | 11 | 16 |
| 男性化症 | 5 | 10 | 15 |
| Cushing's syndrome +男性化症 | 1 | 1 | 2 |
| 女性化症 | 2 | 0 | 2 |
| aldosterone 症 | 0 | 4 | 4 |
| mixed adrenocorticoism | 0 | 1 | 1 |
| 合 計 | 33 (47.8%) | 36 (52.2%) | 69 100%) |
12
10
Functioning 18 cases
Non-functioning 16 cases
Number of Cases
8
8
6
6
5
4
4
3
2
2
2
2
1
1
1
2
3
4
5
6
7
Decades
(Huvosら, 1970年)
61例中,内分泌非活性型が40例(65.8%)で、活性型は 21例(34.2%)である. 1969年, Huvos16) らによると、 内分泌非活性型16例,活性型18例とし、その年令層も本 邦に於けるのと同様で、非活性型は,40才代以上が全例 にあるのに比し,活性型では,4例を除く14例が40才代 以下に好発していると報告している8)(図14参照).
本邦に於ける副腎皮質癌で,内分泌非活性28例の報告 と 1)5)10)11)12)14)17)29)32)45), 自験例をまとめて表4に一括 した.
一方、欧米では,1957年 Wood らの報告で,1923年 から蒐集した 35例, 1960年 Knight ら21) 7例,1963年 Lipsett23) ら9 例,1963年 Dix5) 40例,1969年 Huvos16) の16例,1971年 Sampliner37) らの1例で、現在までに 135例前後の報告をみるにすぎない36). 従つて、その頻
表 4 本邦に於ける内分泌非活性副腎皮質癌の報告例(剖検例も含む)
––:記載なし ? : 診断出来ず
| 症 例 | 年令 | 性別 | 症 例 | 内分泌学的検査 | 臨床診 断 | 患側 | 大 き さ | 病理組織像 | 病 理 解 剖 (転移部位) | 備 考 | ||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| (主訴) | (腎機能) | (血圧) | ||||||||||
| 1. (26) (1953) | 69才 | 男 | 下腹部痛 | 正常 | 140/80 | 正 常 | リンパ肉腫の疑 | 右 | 手拳大 | 正常副腎組織有 出血 · 壊死 有 carcinoma | 腎 · 胆囊 頚部リンパ腺 etc | * |
| 2. (34) (1954) | 20才 | 女 | 左上腹部痛 | 正常 | 一 | 正 常 | ? | 左 | 750 g 12× 5×7cm | 副腎組織 無 出血 · 壊死像有 carcinoma | Ls脊椎,両肺,肝 両卵巣前葉,諸リン パ腺,胆のう,膣 | * |
| 3. (24) (1955) | 59才 | 男 | ? | ㅡ | ㅡ | 正 常 | ? | 左 | 一 | 副腎組織 出血像 有有 carcinoma | 右副腎,各リンパ腺 (肺内,腸間膜,気 管支周囲)膵頭部 | * |
| 4. (27) (1955) | 14才 | 男 | 発熱,肝腫脹 | 正常 | ㅡ | 正 常 | 急性肺炎 肝腫脹 | 右 | 肝右葉を占 める腫瘍 | 肝内副腎皮質癌 | 肝· 肺 | * |
| 5. (12) (1955) | 52才 | 男 | 衰弱 頭痛 · 胸痛 | ㅡ | 160/105 | 正 常 | ? | 両 | 左:鶏卵大 右:小児手拳大 | 正常副腎組織 有 右側腫瘍中には無 | 左肺門部,左肺,左 後頭葉,各所リンパ 腺 | * |
| 6. (17) (1956) | 63才 | 女 | Coma 左季肋部腫瘤 | 正常 | ㅡ | 正 常 | (混合性尿毒症) ? | 左 | ㅡ | 副腎皮質の adeno carcinoma | ㅡ | ** |
| 7. (13) (1957) | 59才 | 男 | 幽門部狭窄 | ㅡ | ㅡ | 正 常 | 腹部腫瘤 | 左 | ㅡ | carcinoma | 一 | * |
| 8. (42) (1957) | 56才 | 男 | 右側頸部 · 前 胸部の腫脹 | ㅡ | 140/90 | 正 常 | 右肺癌 | 右 | 鶏卵大 (20 g ) | 正常副腎組織像有 左副腎萎縮 carcinoma | 右肺気管支 · 皮膚へ の転移と各所リンパ 腺 | ** |
| 9. (35) (1958) | 64才 | 男 | 心窩部痛 | 蛋白尿 | 110/76 | 正 常 | ? | 両 | 左 25g 右 26g | carcinoma 両側共正常副腎 組織有 | 膵,肝,両腎,両肺 心室,大腰筋,各所 リンパ腺 | ** |
| 10. (35) (1958) | 52才 | 男 | 呼吸困難 | 一 | ㅡ | 正 常 | ? | 左 | 超手拳大 | 正常副腎像 無 出血 · 壊死像有 carcinoma | 右副腎,膵体部,両 腎,左肺門,肺,両 気管支のリンパ腺 その他心のう,心外 膜肩甲骨,胃漿膜 | ** |
| 11. (14) (1959) | 22才 | 女 | 腹部腫瘤 | 正常 | 138/72 | 正 常 | ? | 左 | 1660 g 18.5×13.5× 8.0cm | 正常副腎像 無 出血 · 壊死像有 carcinoma | 臨床的 転移像 無 | |
| 12. (33) (1959) | 55才 | 男 | 右側胸痛 咳 嗽 | 正常 | 108/64 | 正 常 | 右肺癌 | 左 | 超鶏卵大 | 正常副腎像 無 carcinoma | 右副腎 · 右肺,左肺, 左腎,肝,縦隔洞リ ンパ節 | ** |
| 13. (44) (1960) | 66才 | 男 | 咳 嗽 | ㅡ | ㅡ | 正 常 | 肺結核 肺癌(右) ↓ | 右 | 900 g | carcihoma | 右肺 | ** |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 14. (32) (1962) | 66才 | 3 女 | 右側腹部腫 瘤形成,腰 痛 | 右腎盂像 日 右腎部結 石 田 | ㅡ | 正 常 | ? | 右 | 1500 g | carcinoma 出血 · 壊死像有 | ㅡ | |
| 15. (15) (1963) | 33才 | 男 | 腹部膨満感 腹痛 | 囊胞腎 | 一 | 正 常 | ? | 左 | 直径10cm | carcinoma | 各所リンパ腺 | ** |
| 16. ( 1) (1964) | 68才 | 男 | 左季肋部腫瘤 心窩部不快感 | 腎機能 低下 | 180/90 | 正 常 | 脾 腫 | 左 | 1550 g 20.5×12×10cm | 正常副腎像 無 carcinoma | 一 | |
| 17. (22) (1964) | 36才 | 男 | 右腹部痛と 腫瘤,発熱 | 右排泄 不良 | 130/90 | 尿中17KS: 14.1mg/day 17OHCS : 6.2" | 後腹膜腫瘍 | 右 | 13×11×10cm | 出血 · 壊死像有 carcinoma | 臨床的転移像 無 | |
| 18. (43) (1964) | 49才 | 男 | 発熱 腹部腫瘤 | 左上極下 方へ圧排 | 172/72 | 術前17KS: 63.6mg/day 1 術後17KS:7.2 〃 | 左副腎腫瘍の疑 | 左 | 1350 g 20×10×13cm | 正常副腎像 無 出血 · 壊死像有 carcinoma | 臨床的に転移像 無 | |
| 19. (1965) | 18才 | 男 | 高 血 圧 (視力障害) | 右腎盂の 圧迫像 | 190~240 / ☒ 160~182 | 17KS 13.0mg/day 17OHCS 4.2 " Aldosterone 6.5y/day Regitinテスト日 ACTH テスト正常 | 右副腎腫瘍 | 右 | 700 g 9 × 7.5× 6 cm | carcinoma 出血 ·壊死像有 | 臨床的に転移像 無 | ** |
| 20. (1967) | 42才 | 男 | 右季肋部鈍痛 易疲労感 | 左腎下方 へ圧迫 | ㅡ | 正 常 | ? | 左 | 900 g 14×11× 9cm | carcinoma | 両肺,肝 | * |
| 21. (18) (1968) | 59才 | 女 | 右季肋部腫瘤 | 右腎下方 へ圧排 | 110/68 | 正 常 | 肝の良性腫瘍 | 右 | 1700 g 10×12の円形 | carcinoma 正常副腎像 無 出血 · 壊死像有 | 臨床的に転移像 無 | |
| 22. (1968) | 79才 | 男 | 全身倦怠感 | 一 | 一 | 正 常 | ? | 両 | 鶏卵大 | carcinoma | ㅡ | 西尾より 引用(30) |
| 23. ( 5) (1968) | 60才 | 男 | ㅡ | ㅡ | ㅡ | 正 常 | ? | 右 | 430 g | carcinoma | ㅡ | |
| 24. (29) (1969) | 45才 | 女 | 左側腹部の 鈍痛 | 左腎下方 へ圧排 | 尿中17KS: 10.2mg/day 17OHCS : 5.8 | 後腹膜腫瘍の疑 | 左 | 1000 g 10×11× 8 cm | carcinoma | ㅡ |
| ** | ** | |||
|---|---|---|---|---|
| 門· 肝,後腹膜,小 各所リンパ腺(右肺 腺) 腸,膵周囲のリンパ | 両肺,各所リンパ腺 皮下 L1脊椎,左肩甲下部 | 無 臨床的に転移像 | 無 臨床的に転移像 | 無 臨床的に転移像 |
| carcinoma | 出血 · 壊死像有 正常副腎像 有 carcinoma | carcinoma | 出血 · 壊死像有 carcinoma | 出血 · 壊死像有 正常副腎組織有 carcinoma |
| 400 g 13× 7× 6.5cm | 620 g 13× 8.5× 6 cm | 2500 g 22×18×15cm | 920 g 8 × 9 × 4 cm | 1235 g 16×13×10cm |
| 左 | 左 | 左 | ? | 左 |
| 左 腎 癌 (右肺門部転移) | 後腹膜腫瘍 | 後腹膜腫瘍 | 後腹膜腫瘍 (左腎外性腫瘍) | 左腎腫瘍 左副腎又は |
| 正 常 | 7.4mg/day 17OHCS : 0.5# 術後 4日目 尿中17KS: | 3.62mg/day 尿中17KS: | 5.5 ₥ 14.0mg/day 17OHCS : 尿中17KS: | 17OHCS : ACTH-Z : 正常 4.1~5.1 ₥ 8.6~9.1mg/day 尿中17KS: |
| 157/84 | - | ㅡ | 116/68 | 100/70 |
| 左排泄 不良 | へ偏位, 左腎下方 排泄正常 | ㅡ | 左腎の下 方への偏 位 | 下方への 左腎杯の 排圧 |
| 咳 嗽 | 左上腹部腫 瘤 · 疼痛 | 腹部腫瘤 | 炎の精査 発熱,膀胱 | 左季肋部腫 瘤 · 疼痛 |
| 女 | 男 | 男 | 女 | 女 |
| 68才 | 63才 | 41才 | 25才 | 47才 |
| (31) (1969) 25. | (39) (1971) 26. | (1972) 27. (20) | (30) (1972) 28. | (自験例) 29. |
* 剖検報告例, ** 死亡報告例,症例覧の( )内数字は文献の数字を示す.
度は Hutter ら15)の報告では 100万人に2人,剖検例の 0.2%となつている.
次に,本邦の報告例25)と自験例を併せて,その統計的 観察を行つてみた.
2) 年令と性別
男子20例,女子9例と、男子が女子に比して 2 倍強多 い、 これを年令別にみると(表5参照),女子ではほぼ全
| 男 | 女 | 計 | |
|---|---|---|---|
| 40才以下 | (14才) | (20才) | 7 |
| (18〃) | (22 ") | ||
| (33") | (25〃) | ||
| (36") | |||
| 4 | 3 | ||
| 41~50 | 3 | 2 | 5 |
| 51~60 | 7 | 1 | 8 |
| 61~70 | 5 | 3 | 8 |
| 71才以上 | 1 | 0 | 1 |
| 合 計 | 20 (68.9%) | (31.1%) 9 | 29 ( 100%) |
最高年令 男 79才(術後例)
女 66才(死亡報告例)
| 主 訴 | 術 前 診 断 | ||
|---|---|---|---|
| 側腹部痛 | 4 | 副腎腫瘍 | 2 |
| 季肋部痛 | 2 | 後腹膜腫瘍 | 5 |
| 下腹部痛 | 2 | 腎 腫 瘍 | 2 |
| 胸 痛 | 2 | (副腎腫瘍の疑) | |
| 腹 痛 | 1 | 腹部腫瘍 | 1 |
| 腰 痛 | 1 | 膵 癌 | 3 |
| 心窩部痛 | 1 | 肝 腫瘍 | 2 |
| 季肋部腫瘤 | 4 | 囊 胞 腎 | 1 |
| 腹部腫瘤 | 3 | リンパ肉腫 | 1 |
| そ の 他 | 脾 腫 | 1 | |
| 発 熱 | 4 | 不詳(開腹) | 11 |
| 咳 嗽 | 3 | ||
| 衰 弱 | 3 | ||
| 呼吸困難 | 1 | ||
| 頭 痛 | 1 | ||
| 高 血 圧 | 1 | ||
| 頚部腫脹 | 1 | ||
| 幽門部狭窄 | 1 | ||
| 不 詳 | 2 | ||
年令層に発生しているが、男子では41才以上が20例中16 例(80%)を占め,50才,60才代に集中している. 最年 少例は男子14才, 女子20才であり, 最高年令 は 男子79 才,女子66才であつた.
3) 患側
右側9例,左側16例,両側3例,不詳1例で,若干左 側に多い.
4) 主訴
腹部の疼痛と腫瘤が主症状であるが,表 6に示した様 に,その他の非特異的症状が多い.
側腹部又は季肋部痛が6例,腫瘤が7例であつた. ま た,非特異的症状のうち,転移からくる頚部リンパ節の 腫脹(1例)42),発熱(4例)22)27)30)35)呼吸困難(1例)35), 咳嗽(3例)31)33)34)も見逃がされぬ症状でもある.
5) 診断
内分泌非活性副腎腫瘍と術前診断したのはわずか2例 で、その他の例の術前診断は後腹膜腫瘍5例,腎腫瘍2 例,肝腫瘍2例である(表6参照) .自験例では,腎腫瘍 を否定できないことで、その疑いもあると診断した. 本 症が,いかに術前診断が困難であつたかを物語る28).剖 検で判明したのが7 例で24)26),術前診断不明のまま開腹 手術したのが10例と,併せて約58.6%と半数以上が全く 術前診断がついていない.
診断は,血液生化学検査,17KS, 17OHCS(尿中)の 測定の他,IVP, PRP, Aortography,その他 selective の Adrenal artery への arteriography, PRP+Tomo によ る. 最近, 131I-cholesterol による副腎 scanning も試 みられている. そのうちで最も 有用なのは, selective arteriography とされている.
6) 内分泌学的諸検査
1953~1960年までの報告例13例とも,内分泌学的検査 成績の記載がない.しかし,臨床所見として内分泌過剰 症状を示していなかつたと報告している. その後,1961 年より現在までに16例報告されているが、内分泌検査の 成績記載例は,自験例も含めて8例のみである. 1例 (症例18)を除くと,尿中17KS,17OHCS 共に正常範 囲である· その1例の17KS 値は術前63.6mg/day が, 術後 7.2mg/day と 正常範囲 に なつたことは、何らか の臨床症状 を 呈さ なかつたとはいえ、 診断上問題があ ろう. この点に関して, Galloyher”), Lipsett ら23)は、 Ketosteroid のβ分画は,androgen 性 steroid の大部分 を占め、これの尿中排泄値の上昇は,副腎皮質癌を示唆 すると述べている· 現在,臨床的に内分泌過剰による症
状を伴うか否かで,内分泌非活性型と活性型に分類して いる様であるが,今後, steroid の尿中, 血中のレベル で、その中間代謝産物の測定も含めて、検討されるべき ものと考える6). この点から,臨床的立場での診断は, 従来の内分泌非活性副腎皮質癌の場合は,無症候性副腎 皮質癌と言うべきであると考える.
7) 摘出標本所見
大きさは、鶏卵大より 2,500 g 20)におよぶ広範囲にわ たる· 腫瘍のみ摘出した症例は6例であるが,やむなく 腎とともに摘出した症例も6例であつた·
8) 病理組織学的所見
組織所見より,内分泌活性か否 かの 判定 は 非常に難 かしいとされて いる”)13), 悪性型 とする 基準 として, Heinbecker らりは, 多型性巨大核, 変性核, 異常分裂 像があり,また胞巣状増殖,出血,脱落壊死,場合によ つては, 石灰化を示すものとしている. その他, 血管 や,被膜への浸潤,遠隔転移を示す場合は、完全な悪性 型としている. 自験例も,腫瘍細胞の多型性,異常分裂 像を示して、更に胞巣状増殖をも認め、しかも出血,壊 死,石灰化の他,血管,被膜への浸潤もあり,悪性型の 典型と考える.
9) 転移
剖検を施行した17例の転移部位を見ると,肺5例,肝 5例,腎4例,副腎3例,その他諸臓器に認める. その 他に,各所リンパ節8例となつている. 肺結核や肺癌と 誤診した3例33)42)44)もあるほどで,局所リンパ腺,各臓 器への血行性転移が非常に多い(表7参照).
10) 治療
早期診断,早期に外科的摘出が良い点で,他の腫瘍と 変りない. 人により腫瘍の悪性度,転移の有無等で、予 後を左右するため,全摘出術の成功,不成功は、あまり
| 肺 臓 | 5 | そ の 他 | |
|---|---|---|---|
| 肝 臓 | 5 | 大 脳 | 1 |
| 腎 臓 | 4 | 下垂 体 | 1 |
| 膵 臓 | 3 | 脊 椎 | 1 |
| 副 腎 | 3 | 肩 甲骨 | 1 |
| 胆 囊 | 2 | 皮 膚 | 1 |
| 各部リンパ腺 | 8 | 卵 巣 | 1 |
| 肺門気管支 | 8 | 膣 | 1 |
| 傍大動脈 | 3 | 心 室 | 1 |
| 腸間膜 | 3 | 大腰筋 | 1 |
| 頚部附近 | 2 |
問題とならないとしているものもいる. しかし自験例の 如く,組織学的に悪性型であるが,腫瘍摘出の成功によ つて, まだ転移も認めず、 現在まで健在 である 点から も,転移のない症例では可能な限り摘出を試みるべきで ある43).
抗癌剤として,o, p’-DDD(6~10g/day)を使用した 報告もあるが、未だ確立していない839), 1966年 Hutter ら15)の報告では, steroid の排泄低下や, 臨床的改善の 点で可成りの成績を挙げたとしているが、笹野ら(1969 年)38)の報告では,効果がなかつたとし, まだ、 本剤の 使用効果ははつきりしていない.
11) 予後
生存例は 11例43) で, 1 年 以上 の 生存は 1例(症例 21)18),10ヵ月以上1例(症例11)14)あり, 自験例は,術 後4ヵ月経るも転移像もなく、健在である。 術後死亡例 10例,剖検報告が7例,不詳1例であり、極めて予後不 良である.
Knight21)の報告では, 7例中5例が3年以内に死亡 しており,1966年 Hutter15) らは, steroid の過剰排泄 が認められるほど、予後不良と報告している. 剖検時, 両側例もあり,また高頻度に転移している点で,充分な 経過観察を必要とする.
また、他の腫瘍の際にもみられることであるが, LDH が follow-up 上意義がある場合もある. 自験例では, LDH が術前 280u (正常値25~ 190u)と高値で, しか も,術後12日目にはさらに異常高値(1030u)となつた ものが(表2参照),その後漸減し,術後6週目に正常化 している. この様に, LDH の動態も時には見逃がせな い予後の sign になるかも知れない.
結 語
47才の家婦の内分泌非活性左副腎皮質癌で、腎と共に 摘出した1症例について報告した. 併せて,本邦の本症 の統計的観察をした.
本論文の要旨は,第38回日本泌尿器科学会東部地方会 (昭和48年11月11日)に於いて発表した.
文 献
1)荒木靖生,福田勝次,円山迪雄,笠川 脩:日 外宝函,33, 453, 1964.
2) 茶幡隆之,堅田幸洋:泌尿紀要,13, 537,1967.
3) Dix, V.W., F.R.C.S .: Brit. J. Urol., 35, 356, 1963.
4) Filipecki, S., Fellynowski, T., Poptewska, W., Rapinska, K., Krus, S., Wocial, B. and Janaszewicz, W .: J. Clin. Endocri. & Met.,
35, 225, 1972.
5) 藤村宣夫,金川征史郎:日尿泌会誌,58, 313, 1968.
6) Fukushima, D.K., ph.D. and Gallagher, T.F., PH.D .: J. Clin. Endocri. & Met., 23, 923, 1963.
7) Gallagher, T.F .: Cancer Res., 17, 520, 1957.
8) Harrison, J.H., Jenkins, D. and Bennett, A.H .: Urol. Int., 27, 87, 1972.
9) Heinbecker, P.M.D., F.A.C.S., O’Neal, L.W. M.D., F.A.C.S. and Ackerman, L.V.M.D., F.C.A.P .: Surg. Gyne. & Obst., 105, 21, 1957.
10) 浜田稔夫:日泌尿会誌,53, 672, 1962.
11)平沢謙太郎,河村洋一,高橋一朗,小林信也,馬 淵 宏:日內会誌,56, 410, 1967.
12) 広瀬文城:日內会誌,44, 973, 1955.
13)比佐重信,土居盛男,奴田原正一:東京医大雜 誌,15, 1337, 1957.
14) 星子 卓,高木維彦,荒毛正興,松本英世:臨 外,14, 1233, 1956.
15) Hutter, A.M., Jr. M.D. and Kayhoe, D.E.M. D .: Amer. J. Med., 41, 572, 1966.
16) Huvos, A.G.M.D., Hajdu, S.I.M.D. and Bresfield, R.D.M.D .: Cancer., 25, 354, 1970.
17) 柿木 寛:日內会誌,44, 1062, 1956.
18)葛西洋一,佐々木英制,田島邦好:外科診療,10, 633, 1968.
19) 片山 喬,北原敬二,深谷邦男,中田瑛治,中 島博徳,村田光範,成瀬 盂,爪生東一:ホと 臨,16,541,1968.
20) 北村 浩,中井隼雄,田辺彰,井上邦典,竹田 真円,田草川良彦:広島医学,25, 1012, 1972.
21) Knight, C.D. MD., Trichel, B.E.M.D. and Mathews, W.R.M.D .: Ann. Surg., 151, 349, 1959.
22) 栗田 孝,江里口涉,中野井邦夫:泌尿紀要,10, 142, 1964.
23) Lipsett, M.B.M.D., Hertz, R.M.D., PH.D. and Ross, G.T.M.D., PH.D .: Amer. J. Med., 35, 374, 1963.
24) 真鍋行雄,奥村英二:四国雑誌,6,33, 1955,
25) 嶺井定一:泌尿紀要,11, 1288, 1965.
26) 望月 昇:Gann, 44, 260, 1953.
27) 中島義四郎,筒井清,中島 元:小児科臨床,8, 596, 1955.
28) 中田瑛治,外間孝雄,遠藤博志,片山 喬,百 瀬剛一:臨泌,24, 523, 1970.
29) 南後千秋,久住治男:日泌尿会誌,60,804, 1969.
30) 西尾正一,甲野三郎,前川正信:泌尿紀要,18, 783, 1973.
31) 織田邦夫,梅田俊彦,山崎幹雄,山口良夫,黒 田満彦,谷内荘成:日內会誌,58, 364, 1969.
32) 緒方二郎,坂崎善暢:日泌尿会誌,53, 610,, 1962.
33)大泉文男,角田恒夫,佐野量造:青森県立医誌, 4, 237, 1959.
34) 大谷 清:日病理会誌,42, 143, 1954.
35) 大屋拳吾,山桝恒久,高月清,西塚泰章,尾島 昭次,木村 清,鈴木保雄,鎌田 玄,平川延 子:比野病院紀要,5,113, 1959~1960.
36) Ortiz-Quezada, F., Noss, M.A., Sandoval, R. and Jurado, J .: J. Urol., 99, 129, 1968.
37) Samphiner, J.M.D. and Marks, C.M.D .: Amer. Surgeou., 37, 375, 1971.
38) 笹野伸昭,町田 淳,手塚文明,菊地彬夫,渡 辺 祐,中村尚志,飯野正典,三原章男,塩野 隆治,布川 喬,出村 博,出村黎子,三浦 清: 手術,23, 780, 1969.
39) 白松幸爾,森本光禧,榊山悠紀士,名取 博: 日臨外科会誌,32, 177, 1971.
40) 宍戸仙太郎,渡辺 泱:臨泌,26, 113, 1972.
41) 島 正美,渡辺 決,加藤哲郎,海法裕男,高 橋 寿,金生富雄,小泉春雄,望月福治:臨泌, 24, 35, 1970.
42) 徳永照正:日本外科宝函,26, 566, 1957.
43) 土屋定敏,犬塚卓光,宇津木忠晄,伊藤俊夫,黒 木重三郎,寄田 享:外科,26, 372, 1964.
44) 土谷太郎,友田好範,小坂 昭:広島医学,13, 389, 1960.
45) 上田一雄,高橋睦正,川波 寿,奥村 恂,南 家邦夫,長谷川啓太郎,三戸康郎,寿山博武: 癌の臨床, 17, 232, 1971.
(1974年1月14日受付)