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Annales d’urologie 37 (2003) 17-20
annales d’urologie LA REVUE D’UROLOGIE POUR LE PRATICIEN
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Surrénales
Une observation d’un volumineux corticosurrénalome malin A case of huge adrenocortical carcinoma
H.N. Rakoto-Ratsimba a,1,*, H.J.C. Razafimahandry b, A. Ravalisoa ℃, A. Ranaivozanany d
ª Service des urgences, centre hospitalier universitaire HJRA Ampefiloha, BP 4150 Antananarivo 101, Madagascar b Service de chirurgie cardiaque et thoracique, CHU HJRA Ampefiloha, BP 4150, Antananarivo 101, Madagascar
· Service d’orthopédie et de traumatologie A, CHU HJRA Ampefiloha, BP 4150, Antananarivo 101, Madagascar d Service d’urologie, CHU HJRA Ampefiloha BP 4150, Antananarivo 101, Madagascar
Reçu le 18 octobre 2001 ; accepté le 22 octobre 2001
Résumé
Le corticosurrénalome malin est une affection rare. Nous rapportons ici un cas de corticosurrénalome volumineux non sécrétant. L’objectif de cette étude est de montrer la réalité de cette affection à Madagascar malgré sa rareté, sa prise en charge diagnostique et thérapeutique et ses modalités évolutives. Il s’agit d’un homme de 42 ans présentant un volumineux corticosurrénalome droit diagnostiqué fortuitement par échographie et confirmé par un scanner. La surrénalectomie droite suivie de traitement médical à base d’Op’DDD donne de bons résultats à court terme. Cette observation a permis d’illustrer l’intérêt de l’échographie comme examen de première intention et du scanner comme examen de confirmation. Mais la certitude reste histologique même si la limite entre la bénignité et la malignité reste parfois floue. La surrénalectomie par voie conventionnelle constitue l’essentiel du traitement, complétée par le traitement médical à base d’Op’DDD dont l’efficacité est discutée. L’évolution est incertaine et le pronostic est grave.
C) 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés;
Abstract
Adrenocortical carcinoma is a rare disease. We report here a case of huge adrenocortical carcinoma. The aim of this study is to show the presence of this pathology in Madagascar despite its rarity, and the different steps undertaken for its diagnosis, treatment and evolution. A huge right adrenocortical carcinoma was incidentally diagnosed in a 42 year old man by ultrasonography and confirmed by computed tomography. The right adrenalectomy followed by an Op’DDD treatment gives good results in a short term. This case gave us the evidence of the usefulness of ultrasonography as a first intention investigation and the computed tomography as the only way to confirm the diagnosis. However, we can only rely on the histological findings even if the borderline between benignity and malignity is sometimes debatable. Open adrenalectomy is the main treatment, completed with an Op’DDD therapy whose efficiency is doubtful. The evolution is uncertain and the prognosis is poor. C) 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. All rights reserved.
Mots clés : Chirurgie ; Corticosurrénalome ; Diagnostic ; Surrénale
Keywords: Adrenal; Adrenocortical carcinoma; Diagnosis; Surgery
Le corticosurrénalome est une tumeur maligne rare déve- loppée aux dépens du cortex surrénalien. Il s’observe chez les deux sexes, à tout âge, mais semble moins fréquent chez
l’enfant [1]. Le tableau clinique peut être très pauvre pour les formes non sécrétantes, qui sont souvent de découverte for- tuite ou bien se traduit par un syndrome endocrinien pour les formes sécrétantes.
Nous rapportons ici un cas de corticosurrénalome malin volumineux et non sécrétant. Notre objectif est de montrer la réalité de cette affection à Madagascar malgré sa rareté, sa
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : rrhery@yahoo.fr (H.N. Rakoto-Ratsimba).
1 Adresse actuelle : Lot III R 48 A Tsimbazaza Antananarivo 101, Mada- gascar.
C) 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. DOI: 10.1016/S0003-4401(02)00010-4
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prise en charge diagnostique et thérapeutique et ses modali- tés évolutives.
1. Description
M. V.P., 42 ans, a présenté depuis le mois d’août 1997 une lombalgie droite modérée, intermittente et isolée, à type de pesanteur, plus ou moins bien calmée par des anti- inflammatoires non stéroïdiens. Après 2 ans d’évolution, cette lombalgie a tendance à devenir permanente avec appa- rition d’une asthénie à type de fatigabilité, marquée surtout en fin de journée. L’état général est bien conservé et l’exa- men clinique ne retrouve aucune anomalie, en l’occurrence absence de syndrome endocrinien. En août 1999, une écho- graphie abdominale a été demandée montrant au niveau du pôle supérieur du rein droit une masse solide volumineuse et hétérogène ; cela a été confirmé par un scanner abdominal qui a permis de visualiser une volumineuse tumeur de 16 x 12 × 10 cm, siégeant au niveau de l’hypochondre droit, prenant le contraste de façon modérée et contenant quelques petites calcifications et des zones hypodenses nécrotiques (Fig. 1). Le rein droit est refoulé en bas et à gauche, sans dilatation des cavités pyélocalicielles. Cette masse évoque un volumineux corticosurrénalome. Les examens biologiques préopératoires n’ont montré aucune anomalie et la cortisolé- mie a été normale. Une surrénalectomie a été indiquée et pratiquée le 20 octobre 1999 par lombotomie sur la 11ª côte qui a été réséquée. L’exérèse tumorale légèrement hémorra- gique a pu être complète et a été relativement facile malgré le volume tumoral, car la pièce opératoire pesait 600 g (Fig. 2). L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a montré une prolifération d’aspect endocrinoïde, richement vascularisée, infiltrée par une suffusion hémorragique impor-
tante (Fig. 3) et présentant un envahissement capsulaire (Fig. 4), réalisant un aspect histologique de corticosurrénalome malin. Les suites opératoires ont été particulièrement sim- ples. Un traitement médical à base d’orthopara’-dichloro- diphényl-dichloréthane (Op’DDD) a été débuté au 15e jour postopératoire pour une cure de 6 mois. Après un recul de 2 ans, les résultats sont plutôt encourageants car les contrôles
échographiques mensuels et scannographiques semestriels n’ont montré ni récidive locale, ni métastases à distance.
2. Discussion
L’incidence du corticosurrénalome est estimée de 0,5 à 2 cas par million d’habitants et par an [2] ; quant à sa préva- lence, elle est de 20 à 25 cas par an en France [3]. Une fréquence particulièrement élevée serait retrouvée au Brésil [4]. Cette affection peut se voir à tout âge mais intéresse habituellement l’adulte de 40 à 60 ans [3,5]. Les 2 sexes sont indifféremment atteints [1] ; cependant certains auteurs rap- portent l’existence d’une prédominance féminine [3].
Ce sont des tumeurs volumineuses, pesant habituellement plus de 100 g et pouvant dépasser le kilogramme [6]. Il n’y a pas de critères histologiques formels en faveur de la mali- gnité. Ainsi, des scores fondés sur l’existence d’embols vei- neux, d’invasion de la capsule, de modification de l’index mitotique ou du rapport nucléocytoplasmique, d’atypies nu- cléaires et de nécrose importante ont été proposés, mais aucun n’a montré sa fiabilité [1]. L’examen immuno- histochimique n’a que peu d’intérêt sauf dans les cas liti- gieux [7].
Le tableau clinique peut être variable : les corticosurréna- lomes fonctionnels ou sécrétants entraînent un syndrome endocrinien. Par ordre de fréquence, il peut s’agir d’un hy- percorticisme isolé ou plus rarement associé à une virilisa- tion ou une féminisation [1,8], d’une hyperandrogénie pou- vant provoquer chez le nouveau né une ambiguité sexuelle à la naissance [4] et exceptionnellement un hyperaldostéro- nisme primaire ou une hyperestrogénie [6,9,10]. Il n’existe aucun parallélisme entre le volume de la tumeur et l’intensité du syndrome endocrinien [3].
Quant aux corticosurrénalomes non fonctionnels ou non sécrétants, ils sont souvent cliniquement muets et sont alors de découverte fortuite, d’où leur appellation de fortuitome ou d’incidentalome ; cela entraîne souvent leur méconnaissance ou le retard diagnostique, mais actuellement, leur nombre est en nette augmentation du fait du développement des nouvel- les techniques d’imagerie [11].
Dans quelques rares cas, ce tableau clinique peut être bien particulier ; ainsi ont été rapportés un cas de métastase cutanée prévalente [2], un cas de métastase osseuse révéla- trice avec une symptomatologie rhumatismale à type de lombosciatalgia [12] et un cas de propagation à la veine cave inférieure et à l’oreillette droite, révélé par une hémoptysie [13].
L’échographie est l’examen de première intention, même si la visualisation d’une tumeur de petite taille n’est pas toujours possible [12]. L’existence d’hémorragie intra- tumorale ou la présence de nécrose donne un aspect échogra- phique hétérogène en faveur de la malignité sans que ce soit spécifique [12,14]. Les critères échographiques manquent de fiabilité et le problème le plus délicat est constitué par la détection des masses surrénales de moins de 3 cm de diamè- tre [15]. Le scanner permet de visualiser des tumeurs de petit
diamètre de l’ordre de 0,5 à 1 cm. Il a également un pouvoir de résolution spatiale circulaire qui lui autorise une évalua- tion plus précise des différents rapports entre les organes. Ainsi, le scanner est actuellement l’examen de référence dans l’exploration d’une masse surrénalienne [16]. L’IRM est moins performante sauf dans l’étude des phéochromocy- tomes qui ont un signal caractéristique en T2 [17].
Le traitement est avant tout chirurgical et consiste en une surrénalectomie. La chirurgie conventionnelle est de règle au vu de la taille souvent volumineuse de ces tumeurs. Les voies d’abord latérales sont les plus utilisées en particulier la lom- botomie sur la 11ª côte [3].
L’indication de la surrénalectomie par voie laparoscopi- que reste encore très discutée et la majorité des auteurs limite ses indications à des tumeurs, a priori bénignes, de taille inférieure à 6 à 8 cm [18,19]. Même si certains auteurs affirment que la chirurgie seule est suffisante pour les tu- meurs bien encapsulées et d’exérèse facile [4], elle doit être complétée par un traitement médical à base d’Op’DDD qui est un puissant anticortisolique de synthèse et un antimitoti- que. Il est donné à dose progressive, pendant 1 à 2 mois en préparation préopératoire pour les formes sécrétantes, puis pendant 6 mois à 1 an après le traitement chirurgical [6]. Le taux de réponse tumorale à cette drogue varie de 19 à 34 % chez l’adulte [20,21] et est estimé à 30 % chez l’enfant [1]. Les résultats sont très variables dans la littérature avec cer- tains plutôt décevants [4,20,22] contrastant avec d’autres plus qu’encourageants même dans des cas très évolués [23,24]. Ainsi, l’efficacité de l’Op’DDD reste très controver- sée et ses effets indésirables fréquents et sévères posent un réel problème de la qualité de la survie.
La chimiothérapie et la radiothérapie n’ont pas fait preuve de leur efficacité en dehors de traitements palliatifs essentiel- lement à visée antalgique [3,21].
La survie moyenne est estimée à 3 mois en l’absence de traitement, de 30 % à 5 ans et de 10 % à 10 ans après traitement, l’évolution se faisant vers un envahissement loco- régional (veine cave inférieure et rein) et à distance (adéno- pathie, foie, poumon et os) [25]. Cependant, certains auteurs rapportent des survies prolongées supérieures à 7 ans, d’autres de 30 mois en l’absence de métastases et de 4 à 8 mois lorsque les localisations secondaires existent [25, 26].
Ainsi, l’évolution est rapide et le pronostic, souvent im- prévisible, est grave.
Références
[1] Teinturier C, Brugières L, Lemerle J, Chaussain JL, Bougnères PF. Corticosurrénalomes de l’enfant : analyse rétrospective de 54 cas. Arch Pédiatr 1996;3:235-40.
[2] Roudier C, Nguyen T, Grange F, Bachollet B, Duvillard P, Elias D, et al. Métastase cutanée révélatrice d’un corticosurrénalome. Ann Dermatol Venereol 1994;121:42-5.
[3] Firouz-Abadie M, Grousseau D, Abitayeh M, Villatte D, Terrade FX. Corticosurrénalome. À propos d’un cas. J Chir 1997;134:252-3.
[4] Pigeon B, Ryckewaert P, Massin B. Corticosurrénalome virilisant de l’enfant à propos d’une observation néo-natale. Pédiatr 1985;40: 309-12.
[5] Charbonnel B, Guillou J, Chupin M. Régression par Op’DDD d’un corticosurrénalome malin et de ses métastases. Nouv Presse Méd 1980;9:239-41.
[6] Decoulx M, Mazzuca M, Racadot A, Proye Ch, Maeker G, Grim- bert I, et al. Une nouvelle observation de corticosurrénalome féminisant, Intérêt particulier de l’Op’DDD. Rev Franç Endocrinol Clin 1983;24:209-17.
[7] Gaffey JG, Traweek ST, Mills SE, Travis WD, Lack EE, Medeiros LJ, et al. An immunohistochemical and biochemical study with implications for the differential diagnosis of adrenocortical, hepatocellular and renal cell carcinoma. Hum Pathol 1992;23: 144-53.
[8] Bouchami T, Hendaoui M, Siala M, Barbouche N, Khelifa FB, Hamza R. Corticosurrénalome malin bilatéral chez l’enfant. À propos d’un cas. Sem Hộp Paris 1987;63(6):407-9.
[9] Manenti A, Boticelli A, Riva P, Baraldi A. Hyperaldosteronisme primaire par cortico-surrénalome malin. À propos d’une observation clinique. Acta Urol Belg 1990;58:139-44.
10] Kadiri A, Chraibi A. Gynécomastie bilatérale révélatrice d’un corti- cosurrénalome malin féminisant. Ann Endocrinol 1994;55:43-4.
[11] Mosnier-Pudar H, Luton JP. Fortuitomes surrénaux. Rev Prat 1998; 48:754-9.
[12] Drevet D, Guzelian J, Van Box Som P, Champion M, Joffre Ph, Faysse E. Corticosurrénalome malin de présentation atypique. Intérêt du scanner et de l’IRM, à propos d’un cas. Ann Radiol 1996;39: 126-30.
[13] Huguet C, Caporossi M, Gavelli A, Harb J, Mc Namara M. Throm- bose néoplasique de la veine cave inférieure étendue à l’oreillette droite en rapport avec un corticosurrénalome. Une nouvelle indication de l’exclusion vasculaire du foie. Ann Chir 1994;48:364-9.
[14] Furbetta A, Trucchi E, Cristini C, Trucchi A. Le corticosurrénalome malin non fonctionnel de la surrénale. À propos d’un cas. J Urol 1988;94:49-51.
[15] Bretheau D, Lechevallier E, Jean F, Rampal M, Coulange C. Étude échographique des tumeurs de la surrénale (à propos de 5 cas). Prog Urol 1993;3:474-83.
[16] Dunnick NR. Adrenal imaging: current status. AJR 1990;154:927-36.
[17] Reinig JW, Doppman JL, Dwyer AJ, Johnson AR, Knop RH. Adrenal masses differentiated by MR. Radiol 1988;158:81-4.
[18] Winfield HN, Hamilton BD, Bravo EL, Novick AC. Laparoscopic adrenalectomy: the preferred choice? A comparison to open adrena- lectomy. J Urol 1998;160:325-9.
[19] Gagner M, Pomp A, Heniford BT, Pharand D, Lacroix A. Laparo- scopic adrenalectomy: lessons learned from 100 consecutive proce- dures. Ann Surg 1997;226(3):238-47.
[20] Luton JP, Cerdas S, Billaud L, Thomas G, Guilhaume B, Berta- gna X, et al. Adrenocortical carcinoma: clinical features, prognostic factors and therapeutic results in 105 patients from a single center (1963-1987). N Engl J Med 1990;322:1195-201.
[21] Pommier RF, Brennan MF. An 11-year experience with adrenocortical carcinoma. Surgery 1992;112:963-71.
[22] Icard P, Louvel A, Chapuis Y. Survival rates and prognostic factors in adrenocortical carcinoma. World J Surg 1992;16:753-8.
[23] Cassan L, Baglin A, Coulbois J, Saigot T. Corticosurrénalomes malins non sécrétants révélés par une fièvre prolongée. Nouv Presse Méd 1978;7:2153-6.
[24] Rappaport R, Schweisguth O, Cadin O, Pellerin D. Corticosur- rénalome malin. Arch Fr Pédiatr 1978;35:551-4.
[25] Dunnick NR. Adrenal carcinoma. Radiol Clin North Am 1994;32: 99-108.
[26] King DR, Lacke E. Adrenal cortical carcinoma: a clinical and patho- logic study of 49 cases. Cancer 1979;44:239-44.