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Annales de chirurgie 128 (2003) 262-264
Annales Chirurgie
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Fait clinique Le corticosurrénalome avec envahissement de la veine cave inférieure
Malignant adrenocortical tumour with inferior vena cava invasion
O.A. Alaoui ª,*,1, A. Ehirchiou ª, M. Ahallat ª, F. Sabbah ª, N. Mahassini b, A. Tounsi ª
ª Service de chirurgie viscérale « C », centre hospitalier universitaire Ibn Sina, Rabat, Maroc b Service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc
Reçu le 22 juillet 2002 ; accepté le 2 décembre 2002
Résumé
Les corticosurrénalomes sont des tumeurs rares. L’incidence de l’extension à la veine cave inférieure est estimée à 15-20 %. Le thrombus constitué à l’intérieur de la veine cave peut remonter jusqu’à l’oreillette droite. Si l’intérêt de l’exérèse chirurgicale est discuté pour ces cas assimilés à des lésions métastatiques d’emblée, les longues survies rapportées après chirurgie d’exérèse incitent à adopter une stratégie chirurgicale adéquate qui dépend essentiellement de la localisation de l’extrémité distale du thrombus. Les auteurs rapportent un cas opéré avec un recul de 4 ans sans récidive.
C) 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Abstract
Carcinoma of the adrenal cortex is a rare tumour. The incidence of vena cava involvement may be present in 15 to 20% of patients. The intra caval tumour thrombus can attain the right atrium. Even if some authors consider these lesions as a metastasis, long-term survival can be obtained after radical resection. The surgical tactical depend on the extension of thrombus into the vena cava inferior. The authors report a case with 4 years survival without recurrence after surgical treatment.
C) 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Corticosurrénalome ; Veine cave inférieure ; Chirurgie ; Pronostic
Keywords: Adrenocortical carcinoma; Inferior vena cava; Surgical treatment; Prognosis
1. Introduction
Les corticosurrénalomes (CS) sont des tumeurs rares (0,02 % de tous les cancers) [1] et leur incidence est estimée à 2 cas par million [2]. L’envahissement de la veine cave inférieure (VCI) au cours de l’évolution des corticosurréna- lomes n’est pas un événement exceptionnel, mais en raison de la rareté de ces cancers, son incidence exacte n’est pas précise ; elle est estimée à 15-20 % [3]. Certains auteurs contre-indiquent dans ces cas toute tentative d’exérèse assi-
milant ces lésions à des métastases d’emblée [4]. Toutefois, les longues survies rapportées après exérèse de ces tumeurs incitent à adopter une stratégie chirurgicale agressive qui, seule peut prétendre actuellement à une guérison [5-6]. Nous rapportons une nouvelle observation qui illustre bien l’intérêt du traitement chirurgical de ces tumeurs.
2. Observation
Monsieur L.M., 29 ans, sans antécédents pathologiques notables, est hospitalisé le 8 juin 1998 pour masse de l’hypo- condre gauche. Le début remontait à 4 mois par la découverte par le patient d’une masse indolore accompagnée de nausées
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : o.alaoui@wanadoo.net.ma (O.A. Alaoui).
1 Adresse actuelle : 17, rue Benzert, appartement nº 5, Rabat, Maroc.
C) 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. DOI: 10.1016/S0003-3944(03)00064-6
M/29 ANS
25.05.1998
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et évoluant dans un contexte d’asthénie, d’anorexie et d’alté- ration de l’état général. Il n’y avait pas de flush syndrome ni aucun autre signe fonctionnel. L’examen clinique retrouvait une masse dure de l’hypocondre gauche de 12 cm, mobile par rapport au plan superficiel. Le bilan biologique était normal, en particulier la numération formule sanguine et l’iono- gramme sanguin ne montrait pas d’anémie ni de désordres électrolytiques, la créatininémie était normale. Le bilan hor- monal n’a pas été demandé devant l’absence de signes d’ap- pel. L’échographie abdominale mettait en évidence une im- portante masse surrénalienne gauche, solide, hétérogène de 14 cm/11 cm de diamètres. Au scanner (Fig. 1), il s’agissait d’une tumeur surrénalienne gauche avec calcifications et nécrose intratumorale et un thrombus dans la VCI. À l’écho Doppler (Fig. 2), la thrombose remontait jusqu’à la VCI rétrohépatique. La laparotomie est réalisée par une incision bi-sous-costale. L’exploration trouve une tumeur volumi- neuse, adhérente au diaphragme, au rein gauche et à la rate. Une surrénalectomie gauche élargie au rein et à la rate est réalisée associée à une thrombectomie cave. Celle-ci a été menée après libération du foie droit puis dissection à travers le diaphragme de la VCI sus-hépatique intrapéricardique et mise en place d’un clip cave temporaire au niveau de la VCI sous diaphragmatique. La réparation veineuse a été réalisée par suture directe. Les suites opératoires ont été marquées par un séjour en réanimation pour des accès d’hypotension, jugu- lées par administration d’adrénaline. L’examen anatomopa- thologique de la pièce opératoire a conclu à un corticosurré- nalome malin mesurant 24 × 12 × 10 cm, pesant 2,5 kg, d’aspect lobulé avec remaniements nécrotiques et hémorra- giques. La thrombectomie pèse 60 g. Les critères de mali- gnité utilisés, après relecture sur 3 coupes, sont ceux définis par Weiss avec 6 critères positifs sur 9 (grade nucléaire III et IV, présence de mitoses atypiques, caractère cytoplasmique < 25 % de cellules claires, architecture diffuse de plus de 1/3 du néoplasme, présence de nécrose, envahissement veineux) et 3 critères non trouvés (index mitotique > à 5/50 champs
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× 40, invasion des sinusoïdes, invasion capsulaire). Le pa- tient a quitté l’hôpital 10 jours après l’intervention et a été régulièrement suivi en consultations. Il était encore en vie et indemne de toute récidive, sur des contrôles scanographi- ques, avec un recul de 48 mois.
3. Commentaires
Notre observation mérite quelques commentaires : l’ab- sence de bilan hormonal complet malgré la suspicion d’une tumeur surrénalienne est une attitude que nous adoptons quelques rares fois devant la non-disponibilité rapide de ces examens. Cette attitude ne se justifie pour nous que devant l’absence totale de signes de sécrétion et après avoir avisé les anesthésistes qui prennent toutes les prédispositions néces- saires pour offrir un environnement périopératoire sécuri- sant. Quant aux critères de malignité des CS, nous nous sommes fondés sur l’aspect macroscopique (taille et poids élevés) [3] et surtout sur les critères histologiques établis par Weiss [16] qui portent le diagnostic de malignité pour un score ≥ 4, des valeurs de 1 ou 0 étant attribuées à chacun des 9 critères sus-cités, selon que celui-ci est retrouvé ou non dans la tumeur.
Le 3e point soulevé par notre observation est celui de l’envahissement tumoral de la VCI. L’extension intracave des corticosurrénalomes malins a été décrite en 1972 par Castel- man [7]. Ce sont généralement des tumeurs volumineuses avec une taille moyenne de 10 cm [2]. Le tableau clinique est variable et les CS avec extension cave sont souvent des
| Niveau du thrombus | Abord vasculaire de la VCI | |
|---|---|---|
| Stade 1 | VCI sous hépatique | Clampage aisé au-dessus du thrombus |
| Stade 2 | VCI rétrohépatique + respect de l'ostium des veines sus-hépatiques | Clip cave temporaire sous diaphragmatique |
| Stade 3 | VCI rétrohépatique + respect de VCI intrapéricardique | Exclusion vasculaire complète du foie après clampage pédiculaire |
| Stade 4 | VCI intrapéricardique + oreillette droite | Cardioplégie et circulation extracorporelle |
VCI : veine cave inférieure
tumeurs non sécrétantes révélées par des symptômes tumo- raux [2,8]. L’imagerie (scanographie et surtout l’imagerie par résonance magnétique) est généralement performante pour évaluer la thrombose dans la VCI [9]. L’écho Doppler peut également apporter des éléments précieux dans ce sens [10]. L’atteinte vasculaire peut se faire selon diverses moda- lités qui conditionnent le geste opératoire. Ainsi la tumeur peut soit comprimer et envahir la paroi de la VCI avec ou sans thrombus, soit se développer à l’intérieur des veines surréna- liennes puis s’étendre dans la veine rénale, surtout à gauche. Il se constitue alors un thrombus néoplasique fait de cellules malignes associées à des dépôts fibrineux et qui peuvent remonter à l’intérieur de la VCI jusqu’à atteindre les cavités cardiaques droites. La classification de Peix [5] qui découle de celle de Pritchett [11] est plus précise et offre l’avantage de prédire la tactique opératoire en fonction du niveau d’ex- tension de la thrombose (Tableau 1). Si la tumeur n’envahit pas la paroi de la VCI, une simple thrombectomie est suffi- sante. La cavotomie est réalisée après libération progressive de la VCI et clampage de celle-ci au-dessus du thrombus. La mise en place d’un clip cave temporaire est nécessaire dans le stade 2 (Tableau 1) ; il sera enlevé en fin d’intervention pour éviter les risques de thrombose secondaire [5]. Si la throm- bose s’étend au-delà de l’ostium des veines sus-hépatiques (stade 3), une exclusion vasculaire du foie sera nécessaire avec déclampage dans le même ordre qu’au décours de la chirurgie hépatique [12]. Dans le stade 4, l’extraction du thrombus fera appel aux techniques de la chirurgie cardiaque et sera effectuée sous circulation extracorporelle. Lorsqu’il existe une extension importante de la tumeur à la paroi de la veine cave, l’espoir de réaliser une exérèse carcinologique impose la résection veineuse avec ou sans reconstruction [12-14]. Le développement d’une collatéralité importante à gauche autorise cette résection sans redouter la stase vei- neuse, alors qu’à droite une néphrectomie est souvent conseillée [11,13]. La voie d’abord bi-sous-costale permet un bon contrôle de la VCI surtout à droite, alors que la thoraco-phréno-laparotomie et la sterno-laparotomie, quoi- que plus délabrantes, donnent un excellent jour sur la VCI depuis son segment intrapéricardique jusqu’à l’origine des veines rénales. L’abord cœlioscopique n’est pas préconisé pour cette chirurgie, comme pour toutes les autres tumeurs de la surrénale fortement suspectées de malignité par les exa-
mens préopératoires, ce qui correspond à des lésions volumi- neuses parfois accompagnées d’adénopathies ou de throm- bus veineux [15].
L’impact de l’extension intracave de la tumeur sur la survie n’est pas connu, toutefois de longues survies (5 et 10 ans) ont été rapportées [2,13,14]. De même une améliora- tion de la survie a été rapportée après utilisation du mitotane pour le traitement des tumeurs résiduelles ou récidivantes [2,8].
4. Conclusion
La mise en évidence d’un thrombus cave ne doit pas constituer une contre-indication à la chirurgie car seule la résection complète permet d’espérer à un traitement curatif.
Références
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