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L. Deiros Bronteª,*, L. Garcia Gueretaª,
C. Labrandero de Leraª y J. Guerrero Fernándezb
ªServicio de Cardiología Infantil, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
bServicio de Endocrinología Infantil, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
*Autor para correspondencia.
Correo electrónico: brontemaria@yahoo.es
(L. Deiros Bronte).
Síndrome virilizante como forma de presentación de un carcinoma suprarrenal en una preescolar
Virulising syndrome as a form of presentation of adrenal carcinoma in an toddler
Sr. Editor:
Los tumores corticosuprarrenales (TCS), derivados de células localizadas en la corteza suprarrenal, suponen menos del 0,2% del total de los tumores pediátricos1. Su incidencia presenta considerables variaciones geográficas, siendo mayor en el Sur de Brasil, habiéndose implicado factores genéticos predisponentes2. En España, se han registrado 21 casos en los últimos 30 años3. En ocasiones se asocian a síndromes como el de Li-Fraumeni, Beckwith- Wiedemann, complejo de Carney, hiperplasia suprrarenal congénita y MEN4.
Presentamos el caso de una niña de 15 meses, que consultó por hiperpigmentación de labios mayores y vello púbico de seis meses de evolución. En la exploración se objetivó un fenotipo cushingoide con hirsutismo moderado y acné facial, así como pubarquia estadio III de Tanner, hipertrofia de clítoris e hiperpigmentación de labios mayores. El estudio bioquímico demostró niveles plasmá- ticos de ACTH normales; cortisol 21,4 µg/dl (normal: 3, 70-19,40); testosterona, 8,91 g/mg (normal: 0,11-0,78); DHEA-S, 31,68 umol/l (normal: 0,01-0,53), y androstendiona >8,80 ng/ml (normal: 0,50-4,80). La ecografía de abdomen objetivo una masa suprarrenal derecha, confirmada posteriormente por resonancia nuclear magnética (RNM). Tras adrenalectomía con resección completa de la masa tumoral, el estudio anatomopatológico fue informado como
carcinoma suprarrenal. Posterior a la intervención, la evolución fue favorable, con disminución de la clínica de virilización e hipercortisolismo, así como de los niveles plasmáticos de testosterona, androstendiona, DHEA-S y cortisol. A los 12 meses de seguimiento, la niña se encuentra asintomática manteniendo cifras de las referidas hormonas dentro de la normalidad (fig. 1).
Los TCS infantiles presentan algunas características clínicas y biológicas peculiares: mientras la incidencia de la mayoría de los carcinomas infantiles aumenta con la edad, la de los TCS disminuye con la misma, presentando una distribución bimodal con un pico por debajo de los 4 años y otro menor en el periodo peripuberal1,4.
A
B
| Tabla 1 | Criterios de estadiaje de los TCS |
|---|---|
| Estadio | Definición |
| I | · Márgenes libres de enfermedad |
| · Ausencia de metástasis | |
| · Masa tumoral <200 cc o < 100 g | |
| · Normalización de los niveles hormonales tras cirugía | |
| II | · Márgenes libres de enfermedad |
| · Ausencia de metástasis | |
| · Masa tumoral ≥200 cc o ≥ 100 g | |
| · Normalización de los niveles hormonales tras cirugía | |
| III | · Enfermedad residual o tumor inoperable · Ruptura tumoral |
| · Ausencia de metástasis a distancia | |
| IV | · Presencia de metástasis a distancia |
A pesar de su escasa prevalencia, este tipo de tumores han sido mejor definidos en los últimos años gracias al Registro Internacional de Tumores Adrenocorticales (IPACTR)5. Éste confirma el predominio de los TCS en niños menores de 4 años así como la mayor prevalencia del género femenino en pacientes menores de 3 años y adolescentes. Asimismo, verifica que hasta el 90% de los mismos son funcionantes y unilaterales, siendo la clínica virilizante la forma más frecuente de presentación y el carcinoma, la histología más habitual (85-90%). Con frecuencia, pueden detectarse signos y síntomas secundarios a la coexistencia de otra hipersecreción hormonal asociada, principalmente glucocorticoides, en cuyo caso además de la virilización existe clínica cushingoide.
Por otro lado, hasta el 50% de los TCS pueden asociar masa y dolor abdominal. En el caso de los carcinomas existe tendencia (50-60%) a la diseminación locorregional (riñón, peritoneo, peritoneo, diafragma y vena cava), hallándose metástasis a distancia en el 5% (hígado, pulmón, hueso y ganglios linfáticos).
El diagnóstico definitivo de los TCS se basa aparte de en las pruebas de laboratorio y de imagen, en el estudio histopa- tológico. Ante la sospecha de un TCS se recomienda la realización de una prueba de imagen dirigida a la evaluación del área suprarrenal. La ultrasonografía es útil como prueba de despistaje y para descartar extensión tumoral a la vena cava inferior o aurícula derecha4. La RM constituye la prueba de elección, permitiéndonos detectar la invasión vascular4,6 y lesiones en otros órganos.
El 18-Fluordesoxiglucosa-PET, es de ayuda tanto para el diagnóstico de recidivas locales como para la distinción entre adenomas y carcinomas y revelar metástasis5.
El último de los pilares diagnósticos es el estudio histopatológico, el cual está basado en los criterios de Weiss7, que si bien son aceptados en el diagnóstico de malignidad de TCS en adultos, algunos autores consideran que no son extrapolables a la población pediátrica8.
Respecto al estadiaje tumoral, los criterios adoptados por el IPACTR son los descritos por Sandrini5 (tabla 1). De este modo, en estadios localizados el tratamiento de elección es la cirugía. Si hubiera afectación ganglionar o metastásica, debería procederse a su resección siempre que fuese posible, siendo recomendable incluir a estos pacientes en protocolos con tratamiento adyuvante quimio y/o radioterapéutico9.
Respecto al pronóstico, los únicos parámetros clínicos que se han asociado invariablemente a un peor pronóstico son el tamaño tumoral y la resecabilidad5,10.
La tasa de supervivencia media de los niños con TCS se estima alrededor del 50%, que asciende hasta el 70% cuando se logra una resección completa4. La normalización hormo- nal ocurre en la semana siguiente a la cirugía y la clínica de virilización u otras asociadas tardan semanas o meses en desaparecer.
Agradecimientos
Agradecemos a la Dra. Ortega Salas su colaboración en el diagnóstico.
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O. Díaz Moralesª,*, M.E. Mateos Gonzálezª, F. Vázquez Ruedab y R. Cañete Estrada“
ªUnidad de Oncología Pediátrica, Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España bServicio de Cirugía Infantil, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
doi:10.1016/j.anpedi.2010.03.012
“Unidad de Endocrinología Pediátrica, Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
*Autor para correspondencia.
Correo electrónico: olga.dimo@hotmail.com (O. Díaz Morales).
Coinfección por virus respiratorio sincitial y enfermedad invasiva meningocócica Co-infection by respiratory syncytial virus and invasive meningococcal disease
Sr. Editor:
Aunque la coinfección por virus y bacterias está bien establecida en determinados procesos, la coexistencia de virus respiratorio sincitial (VRS) y Neisseria meningitidis no parece serlo tanto1,2.
Presentamos el caso de un neonato de 15 días de vida afecto de síndrome de Down y cardiopatía congénita tipo canal AV, que ingresó en nuestro centro por un cuadro de bronquiolitis por VRS asociada con sepsis por meningococo del serogrupo B.
Entre los antecedentes personales destacaba ser fruto de una 15.ª gestación (TPAL 6086) que cursó con diabetes gestacional. Parto inducido a las 36+2 semanas de gestación por oligoamnios, Apgar 9/10, feto masculino con hábito Down, somatometría normal a excepción de microcefalia y criptorquidia derecha. En el domicilio conviven ambos padres y 4 hermanos.
Traído a urgencias de nuestro servicio a los 15 días de vida por cuadro de bronquiolitis de 2 días de evolución tras cuadro catarral los días previos. Dos hermanos presentaban cuadro catarral.
A las 12 h del ingreso presenta empeoramiento progresivo de la dificultad respiratoria con aparición de fiebre y aumento de los reactantes de fase aguda. Previa recogida de cultivos, se inició terapia antibiótica empírica con ampicilina y cefotaxima, precisando intubación endotra- queal, soporte inotrópico, óxido nítrico, digitalización y tratamiento diurético. La evolución fue buena, pudiéndose dar de alta a los 22 días del ingreso.
Se determinó el VRS en moco nasal, siendo negativo en una primera muestra y positivo en el control posterior. En el hemocultivo se aisló Neisseria meningitidis serotipo B sensible a penicilinas.
Se realizó cariotipo que confirmó trisomía 21, y estudio inmunitario con valores normales (recuento y fórmula, inmunoglobulinas con subclases de IgG, poblaciones linfoi- des y complemento).
Tras este episodio ingresó en 2 ocasiones más, una por infección urinaria de vías bajas por Klebsiella pneumoniae sin reflujo vésico-ureteral asociado, y otra por sobreinfec- ción respiratoria. Falleció posteriormente debido a compli- caciones cardiacas.
La enfermedad invasiva por meningococo B es poco frecuente en neonatos, estimándose una incidencia que
oscila entre 1,3-9 casos/100.000, debido probablemente al paso trasplacentario de anticuerpos protectores maternos al feto (alrededor de un 50% de los neonatos tienen títulos bactericidas). Un elemento crítico en la defensa inmunitaria contra meningococo es el complemento, mediador de la fagocitosis bacteriana de los neutrófilos. Los niveles bajos de los componentes terminales del complemento, hace que decrezca el número de neutrófilos, así como su capacidad para adherirse al endotelio y la migración a los sitios de infección. Esta deficiencia puede explicar la susceptibilidad de algunos neonatos a la infección meningocócica a pesar de la presencia de anticuerpos protectores maternos. El modo de adquisición de la infección es incierto, ya sea a través del tracto genitourinario materno, intraútero o posparto, pero habitualmente a través del epitelio respiratorio3-6.
Las modificaciones locales inducidas por la infección vírica favorecen una sobreinfección bacteriana (por daño en las células del epitelio respiratorio), aunque el hecho dominante es probablemente una modificación del status inmunológico del huésped, inducido por la infección viral y favoreciendo la infección bacteriana7,8.
La infección por VRS aumenta la susceptibilidad a los agentes patógenos debido a un bajo número de células Ty B, con defecto en la proliferación de células T que no responden al estímulo antigénico, no producen citoquinas y además no responden las células natural killer, lo que conlleva una anormal respuesta inmune innata y adaptativa2,9. También se ha visto que aumenta la expresión de moléculas celulares existentes que actúan como receptores bacterianos (antí- genos de superficie nativos en las células Hep-2, CD18 y CD 14), habiéndose observado in vitro un aumento de la afinidad del meningococo por estas células infectadas por VRS2,8.
El riesgo de sobreinfección bacteriana meningocócica en el curso de una bronquiolitis por VRS es controvertido pero probablemente débil, y no parece haber evidencia para una relación causal1.
Como únicas asociaciones bien descritas están la varicela zóster con la infección invasiva por Streptococcus pyogenes, Influenza y Staphylococcus aureus, la infección por Influenza A y VRS con infección neumocócica, y la de Influenza A con infección meningocócica2.
El VRS es la causa más importante de infección respira- toria baja en niños, siendo el síndrome de Down, y más si se asocia una cardiopatía congénita hemodinámicamente significativa, un factor de riesgo de infección severa2,3.
Aunque no sea frecuente, ante una mala evolución de una bronquiolitis por VRS demostrada, hay que tener en cuenta la posibilidad de coinfección con un patógeno bacteriano que precise un tratamiento específico. Es necesario investi- gar la posibilidad de esta infección e iniciar el tratamiento lo más precozmente posible.